Paraneoplastični sindromi: pogosti tipi in simptomi

Paraneoplastični sindrom je niz simptomov, ki se pojavijo pri raku zaradi snovi, ki jih tumor izloča ali zaradi telesnega odziva na tumor. Bolj pogosti so pri nekaterih vrstah pljučnega raka, kot je rak pljuč v majhnih celicah in pljučnem skvamoceličnem karcinomu, in lahko včasih povzročijo prve simptome bolezni. Simptomi se močno razlikujejo glede na posamezne snovi, ki so odgovorne, in lahko vključujejo simptome visokega kalcija, simptome nizke ravni natrija v krvi, simptome, povezane z visoko stopnjo kortizola, in druge. Zdravljenje se običajno osredotoča na zdravljenje osnovnega raka, medtem ko obvladujemo simptome, kot je visok kalcij.

Paraneoplastični sindrom pri pljučnem raku

Paraneoplastični sindromi se pojavijo pri približno 10 odstotkih ljudi s pljučnim rakom. Vključujejo lahko skoraj vse telesne sisteme (obravnavane spodaj) in so simptomi, ki običajno niso povezani z rakom pljuč. Simptomi teh sindromov so lahko prvi simptomi pljučnega raka, ki se pojavijo pred simptomi samega raka.

Najpogostejše vrste

Obstajajo številni paraneoplastični simptomi pri pljučnem raku, toda dva najpogostejša sta:

• Hiperkalcemija s pljučnimi karcinomi skvamoznih celic
• Sindrom neustreznega izločanja ADH (SIADH) z rakom majhnih celic v pljučih

Hiperkalcemija kot paraneoplastični simptom

Hiperkalcemija kot paraneoplastični sindrom se najpogosteje pojavi pri pljučnem skvamoceličnem karcinomu, ki je oblika nedrobnoceličnega pljučnega raka. Hiperkalcemija se nanaša na povišano raven kalcija v krvi. Hiperkalcemijo z rakom pljuč lahko povzroči kombinacija raka, ki izloča hormon, znan kot beljakovina paratiroidnega hormona, plus kalcij, ki se sprosti z razgradnjo kosti zaradi raka, ki je prisoten v kosteh.

Simptomi lahko vključujejo žejo, šibkost mišic, izgubo apetita, zmedenost, bolečine v trebuhu in depresijo. Najboljši način za zdravljenje hiperkalciemije je zdravljenje samega raka, toda zagotavljanje, da ljudje dobijo dovolj tekočine, je zelo pomembno za simptome in zato, ker ta sindrom pogosto povzroča hudo poškodbo ledvic.

Sindrom neprimernega izločanja ADH (SIADH)

Sindrom neprimernega izločanja ADH ali SIADH se najpogosteje pojavi pri raku na drobnoceličnem pljučnem raku in je označen z nizko vsebnostjo natrija v krvi (hiponatremija). pojavlja se zelo hitro ali je zelo huda, lahko povzroči napade in izgubo zavesti. Najboljši način za zdravljenje SIADH je zdravljenje raka, v eni študiji pa je bilo ugotovljeno, da bi zdravljenje drobnoceličnega raka pljuč s kemoterapijo lahko zmanjšalo simptome SIADH pri do 80 odstotkih ljudi. Posebna zdravljenja za hiponatremijo (nizka vsebnost natrija) zaradi SIADH lahko vključujejo omejitev vnosa vode ali uporabo drugih tekočin ali zdravil.

Drugi paraneoplastični sindrom, ki ga najdemo pri nekaterih ljudeh z rakom pljuč, imenovan hiponatremija malignosti, ima drugačen mehanizem, vendar vključuje tudi nizko koncentracijo natrija v krvi (hipnonatremija).

Drugi paraneoplastični sindromi in pljučni rak

Paraneoplastični sindromi lahko prizadenejo skoraj vsako področje telesa in povzročijo različne simptome. Nekateri pogostejši sindromi vključujejo možgane, endokrini sistem, kožo, ledvice, oči, kosti in krvne celice. Ker se ti simptomi lahko pojavijo pred diagnozo pljučnega raka, je lahko zelo frustrirajuće, ko zdravniki iščejo vzroke. Še nekaj primerov teh sindromov, ki se lahko pojavijo pri pljučnem raku, so:

• Cushingov sindrom: Povišana raven kortizola v krvi lahko povzroči otekanje, visok krvni tlak, pojav "lune" in strij (kot se lahko ženske razvijejo v nosečnosti).
• Akromegalija: V tem sindromu lahko pljučni rak povzroči hormon, kot je rastni hormon, ki lahko pri odraslih povzroči rast rok in stopal.
• Hiplikemija: nekateri pljučni tumorji izločajo snovi, ki znižujejo raven sladkorja v krvi, kar povzroča omotico in druge simptome hipoglikemije.
• Karcinoidni sindrom: Nekateri pljučni rak, kot tudi nekateri karcinoidni tumorji pljuč (nevroendokrini tumorji) izločajo peptide, kot je serotonin, ki lahko povzroči zardevanje obraza in drisko.
• Polimiozitis / dermatomiozitis: Lahko se pojavi vnetje kože in mehkih tkiv, zlasti pri rakavih pljučnih celicah pljuč.
• Nevrološki sindromi: Obstaja več nevroloških sindromov, ki lahko predstavljajo paraneoplastične sindrome z rakom pljuč, pri čemer je eden od možganov možganska ataksija, stanje, pri katerem vnetje možganov povzroči pomanjkanje ali koordinacijo.
• Bolezni ledvic: Paraneoplastična glomerulopatija je motnja ledvic, ki je lahko prisotna pri pljučnem raku kot paraneoplastičnem sindromu.

Zdravljenje

Paraneoplastični sindromi se močno razlikujejo po simptomih, lahko pa je celo več vzrokov za enega od teh specifičnih sindromov, zato bo zdravljenje za vsakega posameznika individualno. Na splošno je najboljše zdravljenje za vse te (še posebej, ker snovi, ki povzročajo te simptome običajno povzročajo rakaste celice ali telo kot reakcija na rakaste celice) zdravljenje osnovnega raka.Na srečo so se zdravljenje pljučnega raka, tudi naprednega raka na pljučih, v zadnjih letih izboljšalo, napredek pa je dosežen tudi pri težje zdravljenih rakih, kot so pljučni karcinom skvamoznih celic in rak drobnoceličnih pljuč.

Prognoza

Na splošno imajo pljučni rak, ki je povezan s paraneoplastičnimi sindromi, slabšo napoved, vendar se to lahko spreminja glede na specifični sindrom in vrsto pljučnega raka.