Hornerjev sindrom: simptomi, vzroki, diagnoza, zdravljenje

Hornerov sindrom je redko stanje, za katerega so značilni trije primarni simptomi: opustitev zgornje veke, zožena zenica in izguba potenja na obrazu. Hornerov sindrom in njegovi simptomi so posledica poškodbe dela simpatičnega živčnega sistema, ki lahko nastane zaradi številnih vzrokov.

Hornerjev sindrom je bil poimenovan po švicarskem oftalmologu, ki je prvič formalno opisal stanje leta 1869. Sindrom se včasih imenuje tudi "Bernard-Hornerjev sindrom" ali "oculo-simpatična paraliza".

Simptomi

Klasično Hornerjev sindrom opisuje skupino treh simptomov, ki izhajajo iz istega vzroka. Ti simptomi so: t

• Delno povešena zgornja veka (ptoza)
• Majhna velikost zenice (mioza)
• Izguba potenja na obrazu (obrazna anhidroza)

Običajno ti očesni simptomi ne povzročijo izgube vida ali drugih zdravstvenih težav.

Ti simptomi se pojavijo samo na eni strani obraza - na isti strani. Z drugimi besedami, prizadeta sta le veka in zenica na isti strani obraza. Glede na točen vzrok Hornerjevega sindroma se lahko izguba potenja na obrazu pojavi na polovici obraza ali samo na čelu polovice obraza. V drugih primerih je lahko ta simptom odsoten.

Nekateri ljudje s Hornerovim sindromom bodo doživeli dodatne simptome, povezane s tem stanjem. Ti simptomi so bolj spremenljivi in ​​so lahko prisotni ali pa ne, delno odvisno od narave motnje živcev. Ti vključujejo zardevanje obraza in bolečino v očeh.

Poleg tega lahko vzrok Hornerjevega sindroma povzroči določene simptome. Na primer, nekdo s Hornerovim sindromom zaradi raka na pljučih ima lahko kašelj, ki ne izgine. Nekdo s Hornerovim sindromom iz disekcije karotidne arterije ima lahko bolečino v glavi, vratu ali obrazu. Podobno lahko nekdo s Hornerovim sindromom zaradi kapi ima omotico ali druge nevrološke simptome.

Hornerov sindrom, ki se pojavlja v prvih nekaj letih življenja, ponavadi povzroči dodaten simptom - heteroskrom irisa. To samo pomeni, da je šarenica na prizadeti strani svetlejša od šarenice na neugodni strani.

Vzroki

Simpatični živčni sistem je sestavni del telesa, ki pomaga uravnavati nekatere nezavedne dejavnosti v telesu. Natančneje, simpatični živčni sistem se odziva na stresorje, zato se včasih imenuje odziv vašega telesa na "boj ali beg".

Simpatični živčni sistem pošilja sporočila različnim delom vašega telesa, tako da vam lahko optimalno pomagamo, da se odzovete na nevarne situacije. Možgani pošiljajo ta sporočila različnim delom telesa skozi zapleten sistem živcev in nevronov.

V Hornerjevem sindromu je poškodovan določen del simpatičnega živčnega sistema: oculo-simpatična pot. Ta pot pošilja sporočila iz možganov in nazadnje v oči (in dele obraza). Pot je dolga in zapletena. Prvi nevroni se začnejo v možganih in potujejo navzdol skozi hrbtenjačo do nivoja prsnega koša. Tukaj se nevroni povezujejo z drugo skupino nevronov, ki potujejo nazaj na drugo pot, ki je zelo blizu hrbtenjače. Označujejo drugo skupino nevronov, ki se razhajajo na ravni vratu. Ti nevroni potujejo vzdolž pomembne arterije v vratu (karotidna arterija), preden vstopijo v lobanjo in končno izstopijo v bližini očesne vtičnice.

Običajno signali na tej poti pošiljajo sporočila, ki pomagajo telesu, da se odzove na stres. Natančneje, pošljejo sporočilo eni od mišic veke, da ji pomagajo pri širšem odpiranju. Prav tako pošilja sporočila učencu, ki mu pomaga, da se več odpre in tako pusti več svetlobe. Pošlje tudi sporočilo znojnim žlezam, ki jim pomagajo potiti.

Ko je ta prehod poškodovan, drugi živčni signali, ki nasprotujejo tem sporočilom, prevladujejo, kar vodi do drobne veke, majhne zenice in pomanjkanja znoja.

Zaradi dolge in kompleksne poti, ki jo prenaša ocesno-simpatična pot, lahko bolezni, ki prizadenejo več delov telesa, povzročijo Hornerov sindrom. To vključuje bolezni, ki prizadenejo možgansko deblo (spodnji del možganov), hrbtenjačo, prsni koš in vrat.

Če so ti živci na nek način poškodovani, se lahko pot blokira in lahko nastanejo simptomi Hornerovega sindroma. Intenzivnost simptomov je pogosto odvisna od tega, kako močno je poškodovana živčna pot.

Kako deluje avtonomni živčni sistem

Ta vrsta Hornerjevega sindroma se imenuje pridobljeni Horner, ker je posledica neke druge bolezni in ni prisotna od rojstva. Na primer, težave v prvi skupini nevronov lahko izvirajo iz zdravstvenih težav, kot so:

• Možganska kap
• Multipla skleroza
• Encefalitis
• Meningitis
• Brain ali hrbtenjače tumor
• Hrbtenična travma

Poškodbe druge skupine živcev na poti lahko nastanejo zaradi drugih osnovnih težav, kot so:

• Pljučni rak
• Cervikalna rebra
• Aneurizma (izbokline) subklavijske arterije
• Zobni absces spodnje čeljusti
• Poškodbe živcev zaradi medicinskih postopkov (npr. Tiroidektomija, tonzilektomija, karotidna angiografija)

Poškodbe tretje skupine živcev na poti so lahko posledica vrst zdravstvenih težav, kot so:

• Aneurizma (izboklina) ali disekcija (raztrganje) notranje karotidne arterije
• Časovni arteritis
• Okužba s herpesom zoster

Nekateri ljudje dobijo tudi simptome Hornerovega sindroma med migrenskim glavobolom. V teh primerih simptomi izginejo, ko se glavobol razreši. V nekaterih primerih vzrok Hornerjevega sindroma ni nikoli identificiran. To imenujemo »idiopatski« Hornerjev sindrom.

Po klasifikaciji se Hornerov sindrom, ki je prirojen (prisoten iz obdobja novorojenčka), običajno razlikuje od Hornerjevega sindroma, ki se pojavi pozneje v življenju (pridobljen Hornerov sindrom). Večina primerov kongenitalnega Hornerja izhaja tudi iz poškodbe oculo-simpatičnih živcev. To se lahko na primer zgodi iz:

• Poškodbe živcev zaradi poškodb pri rojstvu
• Nevroblastome ali druge možganske rake
• Prirojene nepravilnosti pri nastanku karotidne arterije
• Poškodba po virusu
• Cervikalna disk kila

Redka prirojena oblika

Večina primerov pridobljenega in prirojenega Hornerjevega sindroma ni podedovana in ne poteka v družinah. Vendar pa obstaja izjemno redka prirojena oblika Hornerjevega sindroma, ki je posledica dominantne genetske mutacije. Ta redka oblika Hornerovega sindroma se lahko prenese v družine. V tej situaciji obstaja 50-odstotna verjetnost, da bo imel otrok, ki je bil rojen s to obliko sindroma, tudi simptome.

Diagnoza

Pravilna diagnoza Hornerjevega sindroma je lahko izziv. Veliko različnih medicinskih sindromov lahko povzroči skrčeno zenico in / ali povešeno veko in se lahko zamenja s Hornerovim sindromom. Pomembno je, da izključite te druge možne pogoje (kot so optični nevritis ali tretja paraliza živcev).

Pomembna je pravilna diagnoza osnovnega vzroka Hornerjevega sindroma. Včasih je osnovni vzrok dokaj neškodljiv. Včasih je Hornerjev sindrom lahko znak življenjsko nevarne motnje, kot je pljučni rak, nevroblastom ali disekcija karotidne arterije.

Hornerov sindrom, ki se pojavi skupaj z bolečino ali z nevrološkimi simptomi, je še posebej pomemben za zdravnike.

Podrobna zdravstvena anamneza in fizični pregled sta zelo pomembna za diagnozo. Zdravnik vas bo vprašal o simptomih, ki bi lahko dali nasvete o osnovnem vzroku. Prav tako je pomembno, da postavljajo vprašanja, da bi ocenili, ali je bil Hornerjev sindrom lahko posledica zdravila, ki ste ga vzeli, ali zaradi poškodbe zaradi medicinskega postopka.

Podroben pregled oči je tudi kritičen. Na primer, vaš zdravnik bo preveril, kako se obe učenci odzivata na svetlobo in ali lahko normalno premikate oči. Zdravniki bodo morali posebno pozornost posvetiti tudi nevrološkemu, pljučnemu in srčno-žilnemu sistemu.

Eden od prvih korakov v diagnostiki je lociranje splošnega območja okulo-simpatične verige, ki je poškodovana. Simptomi in izpit lahko zagotovijo nekaj namigov o tem. Obstajajo tudi testi z uporabo kapljic, ki vsebujejo posebne droge in so lahko zelo koristne.S tem, ko dajejo kapljice zdravil, kot je apraclonidin, in nato opazujete, kako se vaše oko odziva, vam bo zdravnik lahko bolje predstavil splošno področje problema.

Pomembni so lahko tudi splošni krvni in laboratorijski testi. Te se bodo razlikovale glede na kontekst. Morda boste potrebovali test, kot so:

• Splošna krvna preiskava krvnih testov, krvnih celic in vnetja
• Krvne preiskave za izključitev infekcijskih vzrokov
• Urinski testi za preprečevanje nevroblastoma (skupni možganski rak pri majhnih otrocih)
• RTG prsnega koša ali CT prsnega koša (če je zaskrbljenost zaradi pljučnega raka)
• CT ali MRI glave (za oceno možganske kapi ali nekaterih drugih možganskih težav)

Morda boste potrebovali dodatne teste, odvisno od vaše posebne situacije.

Zdravljenje

Zdravljenje Hornerovega sindroma je odvisno od osnovnega vzroka. Zdravljenje se ne sme začeti, dokler se ne postavi pravilna diagnoza. Nekateri možni načini zdravljenja lahko vključujejo:

• Kirurgija, sevanje ali kemoterapija raka
• Anti-trombocitna sredstva in minimalno invazivna zdravljenja, kot je angioplastika (za disekcijo karotidne arterije)
• Sredstva za raztapljanje strdkov, za posebne vrste kapi
• Antibiotiki ali protivirusna zdravila za infekcijske vzroke
• Protivnetna zdravila (npr. Za multiplo sklerozo)

To lahko zahteva posredovanje različnih vrst medicinskih strokovnjakov, kot so pulmologi, nevro-oftalmologi in onkologi. V mnogih primerih bodo simptomi Hornerjevega sindroma izginili, ko bo obravnavano osnovno stanje. V drugih primerih zdravljenje ni na voljo.

Word From DipHealth

Simptomi samega Hornerjevega sindroma običajno niso zelo resni in pogosto ne motijo ​​življenja. Vendar pa je pomembno, da se oceni, če imate vi ali nekdo, ki vas skrbi, simptome Hornerjevega sindroma. Še posebej je pomembno, da ga vidi zdravnik, če se simptomi pojavijo po travmatični nesreči ali če so prisotni tudi simptomi, kot so omotica, šibkost mišic, hud glavobol ali bolečine v vratu. To vam bo dalo mir, saj vam lahko zdravnik zagotovi, da ne boste imeli resne osnovne težave. Skupno diagnozo lahko traja nekaj časa, vendar bo vaš zdravstveni tim sodeloval z vami, da boste dobili odgovore, ki jih potrebujete.