Ko imunski sistem napade trombocite

Opredelitev

Imunska trombocitopenija (ITP), ki se je prej imenovala idiopatska trombocitopenična purpura, je stanje, ko imunski sistem napade in uniči vaše trombocite in povzroči nizko število trombocitov (trombocitopenija). Trombociti so potrebni za strjevanje krvi in ​​če nimate dovolj, lahko pride do krvavitve.

Simptomi ITP

Simptomi ITP so povezani s povečanim tveganjem za krvavitve zaradi nizkega števila trombocitov. Vendar pa je veliko ljudi z ITP brez simptomov.

• Nosebledi
• Krvavitev iz dlesni
• Krv v urinu ali blatu
• Prekomerna menstrualna krvavitev, znana kot menoragija
• Petechiae - te majhne rdeče pike lahko spominjajo na izpuščaj, vendar so dejansko majhna krvavitev pod kožo
• Enostavne modrice - modrice so lahko velike in se lahko občutijo pod kožo
• Krvni mehurji v notranjosti ust, znani kot purpura

Vzroki ITP

Na splošno število vaših trombocitov pade v ITP, ker vaše telo proizvaja protitelesa, ki se vežejo na trombocite in jih označujejo za uničenje. Ko ti trombociti tečejo skozi vranico (organ v trebuhu, ki filtrira kri), prepozna ta protitelesa in uniči trombocite. Tudi trombociti se lahko zmanjšajo. Običajno se ITP pojavi po nekem napeljevanju, včasih vaš zdravnik ne more ugotoviti, kaj je bil ta dogodek.

• Virusi: Pri otrocih ITP pogosto sproži virusna okužba. Virusna okužba se ponavadi pojavi nekaj tednov pred razvojem ITP. Medtem ko imunski sistem izdeluje protitelesa za boj proti virusni okužbi, po naključju naredi tudi protitelesa, ki se vežejo na trombocite.
• Imunizacije: ITP je bil povezan z dajanjem cepiva proti MMR (ošpicam, mumpsu, rdečkam). Običajno se pojavi v 6 tednih po prejemu cepiva. Pomembno je vedeti, da je to redki dogodek z 2,6 primeri za vsakih 100.000 danih cepljenj z MMR. To tveganje je manjše od tveganja za nastanek ITP, če ste imeli okužbo z ošpicami ali rdečkami. Hude krvavitve so v teh primerih redke in več kot 90% ljudi bo imelo razgradnjo ITP v 6 mesecih.
• Avtoimunska bolezen: ITP velja za avtoimunsko motnjo in je povezan z drugimi avtoimunskimi boleznimi, kot so lupus in revmatoidni artritis. ITP lahko začetno predstavi eno od teh bolezni.

Diagnoza ITP

Podobno kot pri drugih krvnih boleznih, kot so anemija in nevtropenija, se ITP ugotovi s popolno krvno sliko (CBC). Ni nobenega diagnostičnega testa za ITP. Gre za diagnozo izključenosti, kar pomeni, da so bili izključeni drugi vzroki. Na splošno se zmanjša le število trombocitov v ITP; število belih krvnih celic in hemoglobin sta normalna. Zdravnik bo morda pregledal trombocite pod mikroskopom (imenovan razmaz periferne krvi), da se zagotovi zmanjšanje števila trombocitov, vendar se zdi normalno. V sredini dela se lahko pojavijo drugi testi za izključitev raka ali drugih razlogov za nizko število trombocitov, vendar to ni vedno potrebno. Če menite, da je vaša ITP sekundarna avtoimunska bolezen, boste morda morali za to posebej testirati.

Zdravljenje ITP

Trenutno je zdravljenje ITP odvisno od prisotnosti simptomov krvavitve in ne od specifičnega števila trombocitov. Cilj terapije je ustaviti krvavitev ali zmanjšati število trombocitov na "varno" območje. Čeprav tehnično ni "zdravljenje", se morajo ljudje z ITP izogibati jemanju zdravil, ki vsebujejo aspirin ali ibuprofen, ker ta zdravila zmanjšujejo delovanje trombocitov.

• Opazovanje: Če trenutno nimate simptomov krvavitve, se lahko vaš zdravnik odloči, da vas pozorno spremlja brez dajanja zdravil.
• Steroidi: Steroidi, kot je metilprednizolon ali prednizon, so najpogostejše zdravilo za zdravljenje ITP po vsem svetu. Steroidi zmanjšajo uničenje trombocitov v vranici. Steroidi so zelo učinkoviti, vendar lahko traja več kot teden dni za povečanje števila trombocitov.
• IVIG: Intravenski imunski globulin (IVIG) je običajno zdravljenje za LTP. Običajno se uporablja pri bolnikih s krvavitvami, ki potrebujejo hitro povečanje števila trombocitov. Zdravilo se daje v obliki intravenske (IV) infuzije več ur.
• WinRho: WinRho je zdravilo IV, ki se lahko uporablja za povečanje števila trombocitov pri ljudeh z določenimi krvnimi skupinami. Gre za hitrejšo infuzijo kot IVIG.
• Transfuzija trombocitov: transfuzije trombocitov niso vedno koristne pri ljudeh z ITP, lahko pa se v določenih okoliščinah uporabijo, kot da bi morali opraviti operacijo.

Če zdravilo ITP traja in se ne odzove na začetno zdravljenje, vam lahko zdravnik priporoči druga zdravljenja, kot so:

• Splenektomija: V ITP se trombociti uničijo v vranici. Z odstranitvijo vranice lahko podaljšamo življenjsko dobo trombocitov. Preden se odločite za odstranitev vranice, je treba pretehtati prednosti in tveganja.
• Rituksimab: Rituksimab je zdravilo, imenovano monoklonsko protitelo. To zdravilo pomaga uničiti bele krvne celice, ki proizvajajo protitelesa proti trombocitom, imenovanim B-celice. Upanje je, da ko vaše telo proizvaja nove B-celice, ne bodo več tvorile protiteles proti trombocitom.
• Trombopoetin agonisti: Nekateri od najnovejših zdravil so agonisti trombopoetina (TPO). Ta zdravila so eltrombopag (oralno) ali romiplostim (subkutano); stimulirajo vaš kostni mozeg, da proizvedejo več trombocitov.

Razlike pri otrocih in odraslih

Pomembno je omeniti, da je naravna zgodovina ITP pri otrocih pogosto različna od odraslih. Več kot 80% otrok z diagnozo ITP bo imelo popolno rešitev. Mladostniki in odrasli pogosteje razvijejo kronično ITP, ki postane vseživljenjsko zdravstveno stanje, ki lahko ali pa ne zahteva zdravljenja.