Peritonealni rak: simptomi, vzroki, diagnoza in zdravljenje

Peritonealni rak ali "primarni peritonealni rak" je redka oblika raka, ki se pojavlja le pri 6 od 1 milijona ljudi. (Za primerjavo: epitelijski rak jajčnikov se pojavi pri približno 120 od 1 milijona ljudi). Točno število pa je težko oceniti, saj se zdi, da ima veliko število žensk (do 15 odstotkov) z napredovalim seroznim rakom jajčnikov dejansko peritonealni rak. V mnogih pogledih je peritonealni rak podoben epitelijskemu raku jajčnikov, povzroča podobne simptome, podoben je pod mikroskopom in se odziva na isto vrsto zdravljenja.

Zaradi pomanjkanja simptomov na začetku se primarni peritonealni rak pogosto diagnosticira v napredovalni fazi bolezni; zaradi razširjenosti krvnih žil in limfatičnih žil v trebuhu in medenici se naglo širi.

Peritoneum

Peritonej je dvoslojna membrana, ki povezuje organe trebušne in medenične votline, pokriva prebavni trakt, jetra in reproduktivne organe. Sestavljen je iz epitelijskih celic in ima podoben videz, kot ga obdaja organ Saran. Te membrane in majhna količina tekočine med membranami ščitijo organe in jim omogočajo, da se prosto gibljejo drug proti drugemu, ne da bi se lepljali.

Nekatere druge oblike raka se lahko razširijo na peritoneum, vendar se začne rak peritoneusa znotraj celice, ki sestavljajo peritoneum (razlog, zaradi katerega se imenuje primarno peritonealni rak). Lahko se pojavi kjerkoli v trebušni ali medenični votlini, in ko se širi, se pogosto razširi na površino trebušnih in medeničnih organov.

Primarni peritonealni rak proti raku jajčnikov

Obstaja veliko podobnosti med primarnim peritonealnim rakom in epitelnim rakom jajčnikov, vključno z najpogostejšimi simptomi in uporabljenimi metodami zdravljenja. Podloga trebuha (trebušne votline) in površina jajčnikov izvira iz istega tkiva pri razvoju ploda.

Nekateri menijo, da so lahko peritonealne celice, ki povzročajo peritonealni rak, dejansko ostanki ovarijskih celic, ki so ostale v trebuhu med razvojem. Te podobnosti med rakom so koristne pri načrtovanju zdravljenja, saj je epitelijski rak jajčnikov veliko pogostejši in je bilo opravljenih več raziskav.

Medtem ko sta peritonealni rak in rak jajčnikov podobna, so pomembne tudi razlike. Ljudje z diagnozo peritonealnega raka so starejši od tistih z rakom jajčnikov. V zvezi z zdravljenjem (spodaj) je verjetnost uspešne operacije odstranjevanja večja pri peritonealnem raku, vendar je splošna stopnja preživetja slabša. To kaže, da obstajajo razlike v biologiji tumorjev med obema vrstama raka.

Simptomi

Tako kot je rak jajčnikov znan kot "tihi morilec" zaradi pomanjkanja simptomov v zgodnjih fazah bolezni, imajo ljudje s peritonealnim rakom le nekaj simptomov, dokler bolezen ni dovolj napredovala. Ko se pojavijo simptomi, so pogosto nejasni in nespecifični, s simptomi otekanja v trebuhu, razpršeno bolečino v trebuhu, pogostostjo urina in občutkom polnosti pri uživanju. Drugi simptomi lahko vključujejo spremembe črevesja (pogosteje zaprtje), nenormalno krvavitev iz nožnice, abdominalno maso ali nenamerno izgubo telesne mase.

Ko bolezen napreduje, se lahko v trebuhu (ascites) nabira tekočina, ki povzroča nelagodje v trebuhu, slabost in bruhanje ter oteženo dihanje zaradi pritiska na trebuh, ki potiska navzgor na pljuča. Pogosti je tudi utrujenost.

Zapleti peritonealnega raka lahko vključujejo ovire na črevesju (včasih je potrebna stoma ali luknja med črevesjem in zunanjostjo telesa) in obstrukcija urinarnega trakta (zaradi blokade ureterjev zaradi tumorjev), ki včasih zahteva stent ali nefrostomno cevko (cev od ledvic do zunanje strani telesa).

Vzroki in dejavniki tveganja

Ni natančno znano, kaj povzroča peritonealni rak, čeprav se proces začne, ko serija mutacij v peritonealnih celicah povzroči rast brez nadzora.

Peritonealni rak je veliko pogostejši pri ženskah in ima dejavnike tveganja, podobne dejavnikom tveganja za rak jajčnikov. Ti vključujejo starost, pri večini ljudi, pri katerih je diagnosticirana starost nad 60 let, ki so imeli zgodovino raka dojke, uporabo hormonskega nadomestnega zdravljenja (kombinacije in samo vrste estrogena), anamnezo endometrioze in debelosti. Uporaba smukca pod pasom je povezana tudi s povečanim tveganjem.

V nasprotju s tem obstajajo dejavniki, ki so povezani s tveganjem za razvoj bolezni, ki je nižja od povprečja. Med njimi je uporaba peroralnih kontraceptivov (zmanjšano tveganje lahko traja 30 let po prekinitvi), cepljenje s cevmi, porod, še posebej pred 35. letom starosti in dojenje. Nekatere, vendar ne vse študije kažejo, da lahko uporaba aspirina in nesteroidnih protivnetnih zdravil, kot je Advil (ibuprofen), zmanjša tveganje.

Nekateri ljudje imajo preventivno operacijo odstranjevanja jajcevodov in jajcnikov (histerektomija in salpingo-oforektomija) zaradi družinske anamneze raka jajcnikov ali mutacije genov BRCA. Čeprav lahko to zmanjša tveganje za epitelijski rak jajčnikov za do 90 odstotkov, ostaja tveganje za nastanek peritonealnega raka.

Genetika

V družinski anamnezi jajčnikov, jajcevodov ali peritonealnega raka se poveča tveganje in približno 10 odstotkov teh rakov se šteje za dedno. Pri nekaterih genskih sindromih, kot je Lynchov sindrom (dedni nepolipozni rak kolona) ali mutacija genov BRCA, se poveča tveganje.Ženske, ki imajo mutacijo gena BRCA, imajo približno 5-odstotno tveganje za razvoj peritonealnega raka, tudi če so njihovi jajčniki preventivno odstranjeni.

Diagnoza

Trenutno ni presejalnega testa, ki bi bil učinkovit pri zgodnjem odkrivanju primarnega peritonealnega raka, tudi pri tistih, ki imajo povečano tveganje za razvoj bolezni.

Po poslušanju simptomov in opravljanju fizičnega pregleda lahko zdravniki določijo številne teste, kadar razmišljajo o diagnozi.

Testi krvi

Krvni test CA-125 je tumorski marker, ki se lahko poviša pri ljudeh s peritonealnim rakom. Pri tem je lahko raven CA-125 povišana v mnogih različnih pogojih, od medeničnih infekcij do nosečnosti, ravni pa so lahko normalne tudi v prisotnosti raka. Drugi test, imenovan OVA1 test, se uporablja za napovedovanje verjetnosti raka jajčnikov ali peritonealnega raka pred operacijo. Test uporablja kombinacijo 5 biomarkerjev za oceno verjetnosti

Testni posnetki

Slikovne študije so lahko koristne pri ocenjevanju simptomov peritonealnega raka. Ultrazvok (transvaginalni ultrazvok) je pogosto prvi test. Tudi CT trebuha in medenice ali MRI je lahko v pomoč. Poleg tega lahko naročite zgornjo in spodnjo serijo GI.

Biopsija in laparoskopija

Najpogosteje je potrebna biopsija za potrditev ali zavrnitev diagnoze. Biopsija se pogosto izvaja med laparoskopijo, minimalno invazivnim postopkom, pri katerem se v trebuhu tvori več manjših zarez, in instrumenti se vstavijo za odstranitev vzorcev tkiva iz trebuha ali medenice.

Laparoskopija lahko da tudi pomembne informacije o zdravljenju. Študija iz leta 2018 je pokazala, da je laparoskopija zelo občutljiva pri določanju, kdo bi verjetno imel dober odziv na optimalno operacijo citoredukcije (glej spodaj). Ker je ta operacija zelo velika operacija, je lahko laparoskopija zelo koristna pri odločanju o tem, kdo mora imeti to operacijo in za katere nevarnosti lahko prevladajo koristi.

Ko je ascites prisoten, se lahko izvede postopek, imenovan paracenteza, da odteče nekaj tekočine in pomaga pri dihanju. To tekočino lahko pregledamo tudi pod mikroskopom, da poiščemo prisotnost rakavih celic.

Diferencialna diagnoza

Obstajajo številni pogoji, ki lahko posnemajo primarni peritonealni rak. Nekatere med njimi vključujejo različne vrste raka jajčnikov, trebušne abscese, cistično zbiranje tekočine, žolča ali limfne tekočine ter metastaze v peritoneum drugih vrst raka.

Uprizoritev

Za razliko od mnogih vrst raka, ki so razdeljeni po stopnjah od 1 do 4, primarni peritonealni rak nima "zgodnje faze". Ne glede na simptome in ugotovitve je pri diagnozi bolezen vedno na 3. ali 4. stopnji. Pri 3. stopnji bolezni se lahko rak širi zunaj medenice ali na bezgavke blizu zadnjega dela trebuha (retroperitonealne bezgavke). Pri 4. stopnji peritonealnega raka se tumor običajno širi (metastazira) na organe v trebuhu, kot so jetra, ali na druga področja telesa, kot so pljuča.

Zdravljenje

Zdravljenje peritonealnega raka bo odvisno od številnih dejavnikov, vključno z lokacijo raka, stopnjo raka in splošnim zdravjem osebe. Možnosti vključujejo:

Operacija

Za tiste, ki bodo imeli operacijo, je priporočljivo, da opravi postopek specialist, ki je znan kot ginekološki onkolog. Študije so pokazale, da so rezultati boljši, če operacijo opravijo ti subspecialisti, kot če bi operacijo opravil splošni kirurg ali ginekolog. Prav tako je pomembno najti ginekološkega onkologa, ki ima izkušnje z zdravljenjem žensk z rakom jajčnikov in peritonealnim rakom.

Operacija, ki se najpogosteje izvaja, je vrsta raziskovalne kirurgije, znane kot citoredukcijska ali debulirna operacija. Cilj je odstraniti optimalno količino raka, vendar je pogosto nemogoče odstraniti ves rak.

V tej operaciji kirurg odstrani maternico (histerektomijo), tako jajcec in jajcece (dvostransko salpingo-oophorectomy) in primarno mesto raka v peritoneumu. Včasih se odstranijo tudi omentum, maščobna plast tkiva, ki obdaja črevesje (omentektomija). Odvisno od mesta in obsega raka se lahko odstranijo bližnje bezgavke in dodatek. (Peritonej se ne more odstraniti.) Peritonealni rak se lahko široko razširi skozi trebuh, pogosto pa se odstrani veliko območij tumorja.

Citoreduktivna kirurgija se zdi zmedena tistim, ki poznajo druge oblike raka. Na primer, če pljučnega raka ali raka dojke ni mogoče popolnoma odstraniti s kirurškim posegom, izvajanje operacije ne izboljša preživetja (vendar povečuje bolečine in zaplete).

V nasprotju s tem pa se pri peritonealnem raku in raku jajčnikov z odstranjevanjem veliko, vendar ne z vsemi raki, izboljša preživetje. Z zmanjšanjem količine prisotnega tumorja je lahko kemoterapija učinkovitejša, saj deluje bolje, če so v trebuhu le majhni tumorji.

Cilj citoreduktivne kirurgije običajno ni popolna odstranitev raka, ampak "optimalna" odstranitev tumorja. Z optimalno citoreduktivno kirurgijo v predelu trebuha ne ostane nobeno območje raka, ki je večje od 1 centimetra v premeru. Kemoterapija se lahko daje med operacijo ali pozneje.

Kemoterapija

Kemoterapija se običajno uporablja za peritonealni rak med ali po operaciji, ali pa samo za tumorje, ki so razširjeni. Kemoterapijo lahko dajemo intravensko ali namesto tega injiciramo neposredno v trebušno votlino (intraperitonealna kemoterapija).

Dokaj enkratno zdravljenje se je izkazalo za koristno pri peritonealnem raku.V tem postopku se ogrevana kemoterapijska zdravila injicirajo v trebuh med (intraoperativno) ali po operaciji (hipertermična intraperitonealna kemoterapija). Pri segreti intraperitonealni kemoterapiji se kemoterapija pred injiciranjem v trebuh segreje na 107,6 ° F. Toplota lahko ubije rakave celice in zdi se, da je kemoterapija učinkovitejša. Najpogosteje se uporablja kmalu po zaključku citoreduktivne operacije z napredovalim peritonealnim rakom.

Ciljne terapije

Ciljno usmerjena zdravila so zdravila, ki so usmerjena v določene poti, ki sodelujejo pri rasti rakavih celic. Avastin (bevacizumab) je bil odobren leta 2016 za uporabo skupaj s kemoterapijo (čemur sledi samo zdravilo Avastin). Zdravilo Lynparza (olaparib) se lahko uporablja pri ženskah, ki imajo mutacije genov BRCA. Zdravilo Tarceva (erlotinib) je lahko učinkovito tudi za nekatere ljudi. Poleg tega so nekateri primarni peritonealni raki prekomerno izraženi (pozitivni za) HER2, podobno kot pri nekaterih vrstah raka dojke, ki se lahko odzovejo na ciljne terapije HER2.

Sevanje

Sevanje se redko uporablja za peritonealni rak, vendar je včasih lahko koristno za izolirana območja raka.

Kliničnih preskušanj

Trenutno poteka več kliničnih preskušanj, ki ocenjujejo nove načine zdravljenja peritonealnega raka. Te vključujejo študije, ki obravnavajo druge ciljne terapije in zdravila za imunoterapijo; zdravila, ki delujejo na različne načine s poenostavljenim izkoriščanjem lastnega imunskega sistema za boj proti raku.

Podporna / paliativna oskrba

Na žalost je večina ljudi diagnosticirana s peritonealnim rakom šele, ko je v napredni fazi in ko zdravljenje ni mogoče. Kljub temu, da kurativno zdravljenje ni priporočljivo (ker pogosto ne izboljšajo rezultatov, ampak povečajo neželene učinke), je za izboljšanje kakovosti življenja mogoče storiti veliko stvari.

Paracentezija (vstavljanje igle skozi kožo v trebušno votlino za odvajanje tekočine) lahko izboljša dihanje. Prehransko svetovanje lahko pomaga pri izgubi apetita, povezanega z rakom, in morda (ni gotovo) zmanjša tveganje za rakasto kaheksijo.

Kontrola bolečine je pomembna, saj je ta rak lahko zelo neprijeten, obvladovanje slabosti pa lahko izboljša tudi kakovost življenja. Za alternativno zdravljenje ni bilo ugotovljeno, da bi bili učinkoviti pri zdravljenju raka, lahko pa pomagajo ljudem pri spopadanju s simptomi, povezanimi z rakom in zdravljenjem raka. Integrativne terapije, kot so joga, meditacija, masaža, akupunktura in drugo, so na voljo v večjih centrih za raka.

Prognoza

Medtem ko je napoved peritonealnega raka na splošno slaba, so dokumentirani primeri popolne remisije bolezni. Študij preučevanja preživetja je malo, vendar obstajajo nekateri dejavniki, povezani z boljšo stopnjo preživetja. Ti vključujejo odsotnost raka v bezgavkah, optimalno ali popolno operacijo citoredukcije in uporabo hipertermične intraperitonealne kemoterapije.

Spopadanje

Spopadanje s katerimkoli rakom je izziv, poleg tega pa je običajno vprašanje, da veliko ljudi še nikoli ni slišalo za rak na trebuhu. To se lahko počuti zelo izolirajoče, še posebej, če vidite podporo, ki se nudi ljudem z drugimi vrstami raka (kot je rak dojke). Medtem ko v vaši skupnosti zaradi relativne redkosti bolezni ni verjetno, da boste našli skupino za podporo za peritonealni rak, se lahko na spletu pojavijo spletne rakotvorne skupnosti, ki se lahko po potrebi povezujejo z dnevom in nočjo.

Primarna fundacija za peritonealni rak zagotavlja informacije in ima spletni forum, kjer lahko ljudje s peritonealnim rakom komunicirajo drug z drugim. Obstaja tudi več skupin Facebook, ki so zasnovane posebej za ljudi, ki živijo s peritonealnim rakom.

Poleg teh virov so lahko vir podpore tudi nekatere organizacije za raka, ki predstavljajo rak jajčnikov, pa tudi organizacije, ki podpirajo ljudi z različnimi oblikami raka. Nekateri, kot je CancerCare, celo nudijo skupine za podporo in skupnosti za prijatelje in družinske člane ljudi, ki živijo z rakom.

Word From DipHealth

Vsaka diagnoza raka je lahko zastrašujoča, toda ob upoštevanju, da je peritonealni rak redka in se najpogosteje pojavlja v naprednih stopnjah bolezni, je to lahko še posebej zahtevno. Ko začnete spoznavati svoj rak, se lahko počutite odvrnjeni.

Pomembno je, da se zavedate, da se končno, po dolgih letih le rahlega napredka, možnosti zdravljenja napredovalega raka bistveno izboljšajo. Toda tudi če peritonealni rak ni ozdravljiv, se je upravljanje simptomov, povezanih z rakom, tudi eksponentno izboljšalo in mnogi ljudje lahko živijo udobno in izpolnjujoče življenje, medtem ko se spopadajo z boleznijo.

• Deliti
• Flip
• E-naslov
• Besedilo

Ali je bila ta stran v pomoč? Hvala za povratne informacije! Kaj vas skrbi? Viri članka

• Nacionalni inštitut za rak. Epitelij jajčnikov, jajcevod in primarno zdravljenje peritonealnega raka (PDQ): zdravstvena različica. Posodobljeno 05/16/18.
• Andikyan, V., Kim, A., Gretz, H. et al. Laparoskopska ocena za ugotavljanje verjetnosti za doseganje optimalne citoredukcije pri bolnikih, ki se zdravijo s primarno citoreduktivno kirurgijo za jajčne, jajčne ali primarne peritonealne rake. American Journal of Clinical Oncology. 2018 5. apr. (Epub pred tiskanjem).
• Gao, B., Lindemann, K., Anderson, L. et al. Serozni jajčni in primarni peritonealni rak: primerjalna analiza klinično-patoloških značilnosti, molekularnih podtipov in rezultatov zdravljenja. Ginekološka onkologija. 2016. 142(3):458-464.