Smrtonosna bolezen norih krav pri ljudeh

Creutzfeldt-Jakobova bolezen je prišla na naslovnice leta 2000, ko je v Združenem kraljestvu izbruhnilo več primerov. Ti primeri so bili povezani s hrano, kontaminirano z govejo spongiformno encefalopatijo (BSE), prionsko boleznijo, ki povzroča varianto CJD, znano tudi kot "bolezen norih krav".

Javnost je upravičeno zaskrbljena zaradi prenosa BSE na ljudi. Različna Creutzfeldt-Jakobova bolezen, tako kot druge vrste Creutzfeldt-Jakobove bolezni, je hitro napredujoča, vedno smrtna nevrološka motnja. Vendar je bolezen zelo redka: od oktobra 1996 do marca 2011 je bilo v Združenem kraljestvu prijavljenih samo 175 primerov vCJD, 25 v Franciji, 5 v Španiji, 4 na Irskem, po 3 na Nizozemskem in v Združenih državah Amerike (t ZDA), po dva v Kanadi, Italiji in na Portugalskem in po ena na Japonskem, v Savdski Arabiji in na Tajvanu.

Centri za nadzor in preprečevanje bolezni (CDC) spremljajo pojavnost vseh vrst Creutzfeldt-Jakobove bolezni v Združenih državah.

Različne vrste bolezni, vedno smrtne

Za Creutzfeldt-Jakobovo bolezen ni zdravila, ki se lahko pojavi na osebi na enega od treh načinov:

• Okoli 10 do 15 odstotkov primerov je podedovanih, kar je posledica genske mutacije.
• Zdi se, da se večina primerov pojavlja sporadično, pri nekdo, ki nima družinske anamneze.
• Majhen odstotek primerov se pojavi z okužbo, ob stiku z okuženim možganskim tkivom. Obstajajo dokumentirani primeri, ki so se pojavili kot nenamerna posledica medicinskega postopka.

Creutzfeldt-Jakobova bolezen ni nalezljiva na običajen način, kot je kihanje ali kašljanje - ni znanih primerov zakoncev ali družinskih članov okužene osebe, ki je dobila bolezen.

Kontaminirani goveji izdelki

Zdi se, da so primeri variant Creutzfeldt-Jakobove bolezni povezani z uživanjem kontaminiranih proizvodov iz govejega mesa v Evropi. Ista bolezen, ki se pojavi pri ovcah, se imenuje "praskavca". Domneva se, da so pri krmi za govedo uporabili ovčje proizvode, okužene s praskavcem, in tako se je okužilo govedo.

Znanstveniki so ugotovili, da tisto, kar povzroča BSE, praskavce in Creutzfeldt-Jakobove bolezni, ni virus ali bakterija kot pri drugih boleznih, ampak beljakovinsko sredstvo, imenovano prion. Prion pretvori normalne beljakovine v nalezljive, smrtonosne.

Učinki na možgane

Ker Creutzfeldt-Jakobova bolezen prizadene možgane, so simptomi nevrološki. Lahko se začne subtilno z nespečnostjo, depresijo, zmedenostjo, osebnostnimi in vedenjskimi spremembami ter težavami s spominom, koordinacijo in vidom. Med napredovanjem se oseba hitro razvije z demenco in nehotenimi, nepravilnimi gibi, ki se imenujejo mioklonus.

V zadnji fazi bolezni bolnik izgubi vse duševne in telesne funkcije, izgubi v komi in na koncu umre. Potek bolezni običajno traja eno leto. Bolezen običajno prizadene ljudi v starosti od 50 do 75 let, vendar je varianta Creutzfeldt-Jakobove bolezni prizadela ljudi v mlajši starosti - celo najstnike (starost je bila od 18 do 53 let).

Težko je diagnosticirati

Za diagnosticiranje Creutzfeldt-Jakobove bolezni doslej še ni dokončnega zdravstvenega pregleda, potrditev bolezni pa je možna le po smrti z obdukcijo. Ker je bolezen redka, nekateri zdravniki tega ne morejo niti obravnavati kot diagnozo in bi lahko motili simptome drugih možganskih motenj, kot je Alzheimerjeva ali Huntingtonova bolezen. Znanstveniki kažejo, da bodo nove, prefinjene laboratorijske preiskave v prihodnosti lahko odkrile prione v krvi ali tkivih okužene osebe.