Kako hemolitične anemije napadajo rdeče krvne celice

Hemoliza je razgradnja rdečih krvnih celic. Rdeče krvne celice običajno živijo približno 120 dni. Potem umrejo in se pokvarijo. Rdeče krvne celice prenašajo kisik v celotno telo. Če se rdeče krvne celice nenormalno zlomijo, jih bo manj za prenos kisika. Nekatere bolezni in bolezni povzročijo, da se rdeče krvne celice prehitro razgradijo, kar povzroči utrujenost in druge resnejše simptome.

Vrste hemolitične anemije

Obstaja veliko vrst hemolitične anemije in stanje se lahko podeduje (starši so vam predali gen za bolezen) ali ste ga pridobili (pomeni, da se ne rodite s tem stanjem, ampak ga razvijete v življenju). Naslednje motnje in stanja so nekateri primeri različnih vrst hemolitičnih anemij:

Podedovana hemolitična anemija.Morda imate težave s hemoglobinom, celično membrano ali encimi, ki ohranjajo vaše zdrave rdeče krvne celice. To je ponavadi posledica okvarjenih genov, ki nadzorujejo nastajanje rdečih krvnih celic. Med gibanjem skozi krvni obtok so lahko nenormalne celice krhke in razpadejo.

Anemija srpastih celic. Resna dedna bolezen, pri kateri telo proizvaja nenormalno hemoglobin. To povzroči, da imajo rdeče krvne celice obliko polmeseca (ali srpa). Srpaste celice ponavadi umrejo po samo 10 do 20 dneh, saj kostni mozeg ne more dovolj hitro uvesti novih rdečih krvnih celic, da bi zamenjal umirajoče. V ZDA je anemija srpastih celic v glavnem prizadela afriške Američane.

Talasemije. To so dedne krvne bolezni, pri katerih telo ne more proizvesti dovolj določenih vrst hemoglobina, kar povzroči, da telo naredi manj zdravih rdečih krvnih celic kot običajno.

Dedna sferocitoza. Ko je zunanja obloga rdečih krvnih celic (površinska membrana) poškodovana, imajo rdeče krvne celice nenormalno kratko življenjsko dobo in obliko krogle ali krogle.

Dedna eliptocitoza (ovalocitoza). Tudi rdeče krvne celice so nenormalno ovalne oblike, niso tako fleksibilne kot normalne rdeče krvne celice in imajo krajšo življenjsko dobo kot zdrave celice.Pomanjkanje glukoze-6-fosfat dehidrogenaze (G6PD).Ko rdečim krvničkam manjka pomemben encim G6PD, imate pomanjkanje G6PD. Pomanjkanje encima povzroči, da rdeče krvne celice razpadejo in umrejo, ko pridejo v stik z določenimi snovmi v krvnem obtoku.

Za tiste, ki imajo pomanjkanje G6PD, lahko okužbe, hud stres, nekatera živila ali zdravila povzročijo uničenje rdečih krvnih celic. Nekateri primeri takih sprožilcev vključujejo antimalarična zdravila, aspirin, nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID), sulfa zdravila, naftalen (kemikalija v nekaterih mothballs) ali fava fižol.

Pomanjkanje piruvat-kinaze.Ko telesu manjka encim, imenovan piruvat kinaza, se rdeče krvne celice zlahka razgradijo.

Pridobljene hemolitične anemije.Ko je vaša hemolitična anemija pridobljena, so lahko rdeče krvne celice normalne, nekatere bolezni ali drugi dejavniki pa povzročijo, da vaše telo uniči rdeče krvne celice v vranici ali krvnem obtoku.

Imunska hemolitična anemija. V tem stanju vaš imunski sistem uniči zdrave rdeče krvne celice. 3 glavne vrste imunske hemolitične anemije so:

• Avtoimunska hemolitična anemija (AIHA). To je najpogostejše stanje hemolitične anemije (AIHA predstavlja polovico vseh primerov hemolitične anemije). Iz neznanega razloga AIHIA povzroči, da imunski sistem vašega telesa ustvari protitelesa, ki napadajo vaše zdrave rdeče krvne celice. AIHIA lahko postane resna in prihaja zelo hitro.
• Alloimunska hemolitična anemija (AHA).AHA se pojavi, ko imunski sistem napade presajeno tkivo, transfuzijo krvi ali pri nekaterih nosečnicah plod. Ker se lahko AHA zgodi, če je transfundirana kri drugačna krvna skupina kot vaša kri, se lahko AHA pojavi tudi med nosečnostjo, ko ima ženska Rh negativno kri in njen otrok ima pozitivno Rh. Rh faktor je beljakovina v rdečih krvnih celicah in "Rh-negativen" in "Rh-pozitiven" se nanaša na to, ali ima vaša kri faktor Rh.
• Hemolitična anemija, ki jo povzroča zdravilo. Ko zdravilo sproži imunski sistem vašega telesa, da napada lastne rdeče krvne celice, je lahko hemolitična anemija, ki jo povzroči zdravilo. Kemikalije v zdravilih (kot je penicilin) ​​se lahko vežejo na površine rdečih krvnih celic in povzročajo razvoj protiteles.

Mehanske hemolitične anemije.Fizične poškodbe membran eritrocitov lahko povzročijo uničenje hitreje kot običajno. Škoda je lahko posledica sprememb v malih krvnih žilah, nekaterih medicinskih pripomočkov, visokega krvnega tlaka med nosečnostjo (preeklampsija) ali eklampsije (stanje, ki povzroča epileptične napade pri nosečnicah), maligne hipertenzije ali redke krvne motnje, kot je trombotična trombocitopenična purpura., ki povzroča nastajanje krvnih strdkov v majhnih krvnih žilah po vsem telesu. Poleg tega lahko naporne dejavnosti včasih povzročijo poškodbe krvnih celic v okončinah (kot je vožnja maratona).

Paroksizmalna nočna hemoglobinurija (PNH).Vaše telo bo s tem stanjem hitreje kot običajno uničilo nenormalne rdeče krvne celice (ki jih povzroča pomanjkanje nekaterih beljakovin). Posamezniki s PNH so izpostavljeni povečanemu tveganju za:

• Krvni strdki v žilah
• Nizke ravni belih krvnih celic in trombocitov

Drugi vzroki za poškodbe rdečih krvnih celic.Nekatere okužbe, kemikalije in snovi lahko poškodujejo tudi rdeče krvne celice, kar vodi do hemolitične anemije. Nekateri primeri vključujejo strupene kemikalije, malarijo, klopne bolezni ali kačji strup.

Preskusi krvi za diagnosticiranje hemolize

Obisk vašega zdravnika je prvi korak k postavitvi diagnoze hemolitične anemije. Vaš zdravnik lahko poleg fizičnega pregleda in krvnih preiskav oceni tudi vašo zdravstveno in družinsko anamnezo. Nekateri krvni testi za diagnozo hemolize so:

• Število rdečih krvnih celic (RBC), imenovano tudi število eritrocitov
• Test hemoglobina (Hgb)
• Test haptoglobina v serumu

Programi presejanja novorojenčkov, ki jih vsaka država pooblasti, običajno zasledujejo (z rutinskimi preiskavami krvi) anemijo srpastih celic in pomanjkanje G6PD pri dojenčkih. Zgodnja diagnoza teh dednih stanj je ključnega pomena, da lahko otroci dobijo ustrezno zdravljenje.