Uvod v Guillain-Barrejev sindrom

Guillain-Barréjev sindrom (izrazit Geel-on ali včasih Gee-yon Barr-ay) se nanaša na skupino motenj, ki ponavadi vodijo do šibkosti mišic, čutne izgube, dysautonomije ali neke kombinacije teh treh. Guillain-Barréjev sindrom (GBS) je avtoimunska motnja perifernega živčnega sistema, kar pomeni, da imunski sistem v telesu napade živce zunaj možganov in hrbtenjače. To ni običajno, saj prizadene le enega ali dva na 100.000 ljudi.

Da bi razumeli, kako Guillain-Barré poškoduje živčni sistem, je pomembno razumeti, kako normalno delujejo živčne celice. Telo periferne živčne celice leži v hrbtenjači ali zelo blizu nje. Živci komunicirajo s pošiljanjem signalov po dolgi, tanki razširitvi, imenovani akson. Ti aksoni prenašajo signale iz telesa živčne celice v mišice, da bi se mišice skrčile in poslale signale iz senzoričnih receptorjev v celično telo, da bi se lahko počutili.

Lahko je koristno, če pomislimo na akson kot na vrsto žice, ki pošilja električne impulze na ali iz različnih delov telesa. Tako kot žice, večina aksonov deluje bolje, če so obdani z izolacijo.

Namesto gumijaste prevleke, ki prekriva električne žice, so številni aksoni zaviti v mielin. Mielin tvorijo glijalne podporne celice, ki obdajajo akson živca. Te glijalne celice varujejo in negujejo akson ter pomagajo pospešiti potujoči električni signal.

Medtem ko neimelinirani akson zahteva, da ioni tečejo po celotni dolžini aksona in iz nje, mielinizirani aksoni zahtevajo le, da živci to počnejo na izbranih točkah. Te točke se imenujejo vozlišča, kjer ima mielin vdore, da omogočajo pretakanje ionov. V bistvu je električni signal hitrejši od vozlišča do vozlišča, ne da bi potoval po celotni dolžini aksona.

Kako se razvija Guillain-Barréjev sindrom

Guillain-Barréjev sindrom je posledica tega, da imunski sistem telesa napada periferne živce. Dejstvo, da se sindrom običajno pojavi po okužbi (ali zelo redko, po imunizaciji), nas je pripeljalo do suma, da so na molekularni ravni nekateri infekcijski agenti videti kot deli živčnega sistema.To povzroča, da imunski sistem zmoti identiteto perifernih živcev in misli, da so deli živca okužba. Posledično imunski sistem sprosti protitelesa, ki napadajo periferne živce.

Kako Guillain-Barréjev sindrom prizadene posameznika je odvisen od tega, kje protitelesa napadajo živce. Zato se Guillain-Barré morda najbolje razume kot družina motenj, ki lahko povzročijo različne težave.

Akutna vnetna demielinacijska polinevropatija (AIDP) je najpogostejši podvrsti Guillain-Barréja in kar večina zdravnikov misli o tem, kdaj se uporablja izraz „Guillain-Barré“. Pri AIDP protitelesa ne napadajo živčnih celic neposredno, temveč poškodujejo celice za podporo glije, ki obdajajo akson živca. Običajno to vodi do senzoričnih sprememb in šibkosti, ki se začne v prstih in prstih in se širi navzgor, poslabša pa se v nekaj dneh ali tednih. Ljudje z zdravilom Guillain-Barré imajo lahko tudi boleče bolečine v oslabljenih predelih in hrbtu. Tako kot večina oblik Guillain-Barréja sta obe strani telesa navadno enako prizadeti v AIDP.

Medtem ko je AIDP najpogostejši tip Guillain-Barréja, obstaja še veliko drugih. Ti vključujejo naslednje.

Akutna motorična in senzorična nevropatija (AMSAN)

V AMSAN-u protitelesa poškodujejo akson neposredno namesto mielinske ovojnice. To naredijo tako, da napadajo vozlišča, kjer se mielin zlomi, da bi omogočili ionsko izmenjavo, ki širi električni signal. AMSAN je lahko zelo agresiven, s simptomi, ki včasih napredujejo do popolne paralize v samo enem ali dveh dneh. Poleg tega lahko izterjava AMSAN traja eno leto ali več. Namesto popolnega okrevanja ni redko, da imajo ljudje z zdravilom AMSAN dolgotrajne težave, kot so nerodnost ali otrplost prstov.

Akutna motorična nevropatija (AMAN)

Pri AMAN-u so prizadeti samo živčni nadzor, zato ni omrtve. Ljudje se nagibajo k hitrejši in popolnejši oživitvi AMAN-a kot druge oblike Guillain-Barréja.

Miller-Fisher Variant

Guillain-Barré je najbolj zaskrbljen, ko spremeni način dihanja ali zaščito naših dihalnih poti. V Miller-Fisherjevi različici Guillain-Barréja sta najprej napadla obraz in oči. Izguba nadzora nad mišicami grla lahko onemogoči požiranje brez hrane ali sline, ki gre v pljuča, kar povečuje tveganje za pljučne okužbe in zadušitev. Medtem ko vse oblike Guillain-Barréja zahtevajo natančno spremljanje, da bi ugotovili, ali je bolnika morda treba intubirati ali dati na mehansko prezračevanje, Miller-Fisher različica zahteva posebno pozornost.

Akutna panautonomska nevropatija

Večina sort Guillain-Barré na nek način vpliva tudi na avtonomni živčni sistem, kar povzroči izgubo nadzora nad funkcijami, kot so znojenje, srčni utrip, temperatura in krvni tlak. Akutna panautonomska nevropatija je redka vrsta, pri kateri ostane gibanje in občutek nedotaknjen, vendar se avtonomne funkcije izgubijo. To lahko vodi v omotico, srčne aritmije in še več.

Najpogostejši simptom zdravila Guillain-Barré je progresivna izguba moči, ki včasih vključuje izgubo občutka in avtonomno kontrolo. Medtem ko se večina perifernih nevropatij v nekaj mesecih ali letih poslabša, se Guillain-Barré spreminja čez dneve in včasih tudi v urah. Ker lahko Guillain-Barré povzroči tako hudo šibkost, da prizadeta oseba ne more niti sama dihati, je pomembno, da čim prej dobite pomoč, če opazite te simptome.