Limfangiomatoza in limfni sistem

Limfangiomatoza je bolezen, pri kateri v limfnem sistemu telesa rastejo številni tumorji (limfangiomi) ali ciste. Čeprav ti tumorji niso rakasti, napadajo telesna tkiva in povzročajo bolečino, težko dihanje in številne druge simptome, odvisno od tega, kje se pojavijo. Limfangiomi lahko rastejo v kosteh, vezivnem tkivu in organih telesa, lahko pa ovirajo, stisnejo ali uničijo tkiva. Kaj povzroča limfangiomatozo še ni znano.

Limfangiomatoza se najpogosteje diagnosticira pri dojenčkih in majhnih otrocih, lahko pa se pojavi v vsaki starosti. Vpliva tako na moške kot na ženske vseh etničnih skupin. Ker je limfangiomatoza redka in jo je težko pravilno diagnosticirati, ni natančno znano, koliko ljudi je prizadeto po vsem svetu.

Simptomi

Simptomi limfangiomatoze so odvisni od tega, kje v telesu rastejo tumorji.

• Pljuča - lahko povzročijo kronični kašelj, sopenje, težko dihanje, zbirko tekočine okoli pljuč
• Srce - hitro bitje srca, bolečine v prsih
• Želodec, črevesje - bolečine v trebuhu, slabost, bruhanje, driska
• Ledvice - bolečina, zvišan krvni tlak
• Kosti - bolečina, oslabitev kosti, ki povzroči zlom, stiskanje živcev v hrbtenici

Sčasoma lahko eno ali več kosti nadomesti tkivo limfangioma, ki je znano kot Gorhamova bolezen. Limfangiomi v možganih ne rastejo, ker se limfni sistem ne razteza v njega.

Diagnoza

Diagnoza limfangiomatoze temelji na simptomih in prisotnosti mnogih limfangiomov v telesu. CT (računalniška tomografija) skeniranje in magnetna resonanca (MRI) se uporablja za oceno bolezni. Vzorec tkiva (biopsija) se vzame za potrditev, da so tumorji limfangiomi.

Zdravljenje

Limfangiomatoza se sčasoma počasi poslabša. Ker tumorji rastejo, lahko povzročijo resne simptome, od katerih so nekateri lahko smrtno nevarni, na primer, da se tekočina zbira okoli pljuč, kar omejuje dihanje. Možna je kirurška odstranitev tumorjev, vendar pa je pri nekaterih tumorjih težko popolnoma odstraniti tumorje. Pri zdravljenju bolezni je lahko koristno zdravilo, imenovano Intron A (interferon alfa), kemoterapija ali radioterapija. Druge terapije ali operacije lahko pomagajo pri lajšanju nekaterih simptomov ali težav, ki jih povzroča limfangiomatoza.

Na primer, v prsni koš se lahko vstavi tuba (torakentezija), da se odteče nabrana tekočina, ali pa se na hrbtenici opravi kirurški poseg za lajšanje stisnjenih živcev.

• Deliti
• Flip
• E-naslov
• Besedilo

Ali je bila ta stran v pomoč? Hvala za povratne informacije! Kaj vas skrbi? Viri članka

• "O limfangiomatozi." Limfangiomatoza in Gorhamova zveza za bolezni. 6. september 2007. Lymphangiomatosis & Gorham's Disease Alliance.
• Marom, Edith, Cesar Moran in Reginald Munden. "Generalizirana limfangiomatoza." American Journal of Roentgenology 182(2004): 1068.
• Rostom, A Y. "Zdravljenje prsne limfangiomatoze." Arhiv bolezni v otroštvu 83(2000): 138-139.