Razložili so mehki tkivni sarkomi

Sarkomi mehkega tkiva so raznolika skupina rakov, ki nastanejo iz maščobe, mišice, tetive, hrustanca, limfoidnih tkiv, posod in podobno. Obstaja več kot 50 vrst sarkoma mehkega tkiva. Čeprav je večina sarkomov mehkih tkiv sarkomov, v bolj splošnem smislu lahko sarkomi vplivajo tudi na kost.

Diagnoza in zdravljenje sarkoma mehkega tkiva so vključeni in multidisciplinarni, kar zahteva vnos onkologov, kirurških onkologov, radiologov, interventnih radiologov in več. Zdravljenje vključuje kirurgijo, radioterapijo in v nekaterih primerih kemoterapijo.

Kaj so sarkomi mehkih tkiv?

Sarkomi mehkega tkiva so redka vrsta neoplazma in predstavljajo manj kot en odstotek rakavih obolenj pri odraslih. American Cancer Society ocenjuje, da bo leta 2016 diagnosticiranih 12.310 novih primerov sarkoma mehkega tkiva (6.980 primerov pri moških in 5.330 primerov pri ženskah). Pri otrocih sarkomi mehkega tkiva predstavljajo 15 odstotkov raka.

Točen vzrok za večino sarkomov mehkega tkiva ni znan in te poškodbe običajno nastanejo brez očitnega razloga. Vendar pa lahko v nekaterih primerih sarkoma mehkega tkiva mutacije DNA, pridobljene po rojstvu, in sekundarne izpostavljenosti sevanju ali rakotvornosti, lahko igrajo vlogo pri patogenezi.

Najpogostejši sarkomi mehkega tkiva pri odraslih so nediferenciran pleomorfni sarkom (prej imenovan maligni fibrozni histiocitom), liposarkoma in leiomiosarkom. Liposarkomi in nediferencirani pleomorfni sarkomi so najpogostejši v nogah, leiomiosarkomi pa so najpogostejši sarkomi v trebuhu.

Pri otrocih je najpogostejši tip sarkoma mehkega tkiva rabdomiosarkoma, ki prizadene skeletne mišice.

Sarkomi mehkega tkiva so lahko življenjsko ogroženi, saj je le pet do šest odstotkov ljudi živelo pet let po prvem diagnosticiranju ali zdravljenju, kar se imenuje petletna stopnja preživetja. Med tistimi, ki umrejo od sarkoma mehkega tkiva, metastaze ali širjenja, do pljuč je najpogostejši vzrok smrti. Pri 80% prizadetih bolnikov se te življenjsko nevarne pljučne metastaze pojavijo med dvema in tremi leti po začetni diagnozi.

Klinična predstavitev sarkomov mehkih tkiv

Značilno je, da se mehki tkivni sarkom pojavi kot masa, ki ne povzroča simptomov (npr. Asimptomatična). Lahko spominjajo lipomi, ali benigni, ne-smrtonosni tumorji iz maščob. Pravzaprav so lipomi 100-krat bolj pogosti kot sarkomi mehkega tkiva in jih je treba obravnavati kot del diferencialne diagnoze. Z drugimi besedami, kožna kozolec na roki ali nogi je veliko bolj verjetno, da je benigna lipoma kot sarkom mehkega tkiva.

Približno dve tretjini sarkoma mehkega tkiva nastane na rokah in nogah. Druga tretjina nastane v glavi, trebuhu, prsnem košu, vratu in retroperitoneju. The retroperitoneum je prostor, ki se nahaja za trebušno steno, ki vsebuje ledvice in trebušno slinavko ter del aorte in slabše vene cave.

Ker sarkomi mehkega tkiva pogosto ne povzročajo simptomov, jih običajno opazimo le naključno po travmatičnem dogodku, ki zahteva zdravniško oskrbo, prinaša osebo v bolnišnico. Sarkomi mehkega tkiva distalnih ekstremitet (deli roke in noge, najbolj oddaljene od trupa) so pogosto manjši, ko so diagnosticirani. Medtem ko se sarkomi mehkega tkiva, ki se pojavijo v retroperitonskem ali proksimalnem delu okončin (najbližje torzu), lahko rastejo precej velike, preden jih opazimo.

Če sarkom mehkega tkiva postane dovolj velik, lahko vpliva na okoliške strukture, kot so kost, živci in krvne žile, in povzročajo simptome, vključno z bolečino, oteklino in edemom. V odvisnosti od lokacije lahko večji sarkomi ovirajo prebavne trakte in povzročijo gastrointestinalni simptomi, kot so krči, zaprtje in izguba apetita. Večji sarkomi lahko vplivajo tudi na ledvični in medenični živčni sistem, kar ima za posledico nevrološke težave. Končno, sarkomi, ki se nahajajo v okončinah (rokah in nogah), lahko predstavljajo globoko vensko trombozo.

Diagnoza in postavljanje sarkomov mehkih tkiv

Majhne mehke tkivne mase, ki so nove, ne širitve, površinske in manj kot pet centimetrov, lahko opazuje zdravnik brez takojšnjega zdravljenja. Povečanje mase, ki so globlje ali večje od pet centimetrov, zahteva popolno obdelavo: zgodovino, slikanje in biopsijo.

Pred biopsijo se za oceno sarkoma mehkega tkiva uporablja diagnostično testiranje. Slikanje z magnetno resonanco (MRI) je najbolj uporabno pri prikazovanju sarkoma mehkih tkiv, ki se nahajajo v okončinah. Glede tumorjev, ki so retroperitonealni, intraabdominalni (v trebuhu) ali truncali, je najbolj uporabna računalniška tomografija (CT). Druge diagnostične modalnosti, ki lahko igrajo vlogo pri diagnozi, so pozitronska emisijska tomografija (PET) in ultrazvok. Radiografija (x-žarki) ni uporabna pri diagnosticiranju tumorjev mehkih tkiv.

Po diagnostičnem testiranju se opravi biopsija za pregled mikroskopske anatomije tumorja. Zgodovinsko gledano, odprte biopsije na prisotnost, ki so operacije, ki zahtevajo splošno anestezijo, so bili zlati standard pri pridobivanju ustreznih vzorcev tkiva za histološko diagnozo. Vendar pa je nedavno, jedrska biopsija igle, ki je manj invazivna, pa tudi varna, natančna in stroškovno učinkovita, je postala prednostna vrsta biopsije. Aspiracija s fino iglo je še ena možnost biopsije. Nazadnje, ko je lezija manjša in bližja površini, biopsija izločanja je lahko narejeno.

Čeprav biopsijo bolj površnih tumorjev lahko opravljamo v ambulantni ali pisarniški okolici, je treba v bolnišnico bolnišnične tumorje biopsijo z intervencijskim radiologom, ki uporablja ultrazvok ali CT za vodenje.

Mikroskopsko vrednotenje sarkoma mehkega tkiva je zapleteno in celo patološki strokovni sarkomi se ne strinjajo glede histološke diagnoze in stopnje tumorja med 25 in 40 odstotki časa. Kljub temu je histološka diagnoza najpomembnejši dejavnik pri postavljanju tumorja ter določanju agresivnosti tumorja in prognoze pacientov ali pričakovanega kliničnega izida. Drugi dejavniki, pomembni pri določanju tumorske faze, so velikost in lokacija. Staging uporablja specialist za načrtovanje zdravljenja.

S sarkomi mehkega tkiva so metastaze ali širjenje na bezgavke redke. Namesto tega se tumorji običajno razširijo v pljuča. Druge lokacije metastaz vključujejo kost, jetra in možgane.

Zdravljenje sarkoma mehkega tkiva

Kirurgija za odstranitev tumorja je najpogostejša možnost zdravljenja sarkoma mehkega tkiva. Včasih je operacija vse, kar je potrebno.

Nekoliko časa se je amputacija pogosto izvajala za zdravljenje sarkoma roke in nog. Na srečo je danes najpogostejša operacija, ki varčuje s krakom.

Pri odstranjevanju sarkoma mehkega tkiva se izvede široka lokalna izreza, pri kateri se odstranijo tumor skupaj z okoliškim zdravim tkivom ali robom. Ko se tumorji odstranijo iz glave, vratu, trebuha ali trupa, kirurški onkolog skuša omejiti velikost robov in čim bolj ohraniti čim bolj zdravo tkivo. Kljub temu pa ne obstaja soglasno mnenje o tem, kakšna je velikost "dobrega" marža.

Poleg kirurškega posega lahko radioterapijo, ki uporablja visokoenergetske rentgenske žarke ali druge oblike sevanja, uporabijo za ubijanje tumorskih celic ali omejitev njihove rasti. Radioterapijo pogosto kombiniramo s kirurškim posegom in jo lahko dajemo pred operacijo (tj. Neoadjuvantno terapijo), da omejimo velikost tumorja ali po operaciji (to je adjuvantno zdravljenje), da zmanjšamo tveganje ponovitve raka. Oba neoadjuvantna in adjuvantna terapija imajo svoje prednosti in pomanjkljivosti, in obstaja nekaj spornosti glede najboljšega časa za zdravljenje sarkoma mehkih tkiv z uporabo radioterapije.

Dve glavni vrsti radioterapije sta zunanjo radioterapijo in notranja radioterapija. Z zunanjo radioterapijo, stroj, ki se nahaja izven telesa, prinaša sevanje v tumor. Z notranjo radioterapijo se nahajajo v ali blizu tumorja radioaktivne snovi, zapečatene v žicah, igle, katetrih ali semenih.

Novejša vrsta radioterapije je intenzivnostno modulirano radioterapijo (IMRT). IMRT uporablja računalnik za fotografiranje in rekonstruiranje natančne oblike in velikosti tumorja. Grede sevanja različnih intenzitet so usmerjene v tumor iz večstranskih kotov. Ta vrsta sevalne terapije povzroča manjšo škodo na okolju prijazno tkivo in pacient z manjšim tveganjem za neželene učinke, kot so suha usta, težave pri požiranju in poškodbe kože.

Poleg radioterapije se kemoterapija lahko uporablja tudi za uničenje rakavih celic ali za preprečevanje naraščanja. Kemoterapija vključuje dajanje kemoterapevtskih sredstev ali zdravil bodisi v usta bodisi veno ali mišico (parenteralno dajanje). Opozoriti je treba, da je uporaba kemoterapije za zdravljenje sarkoma mehkega tkiva tudi sporna.

Za zdravljenje sarkoma mehkega tkiva so odobrena različna zdravila, vključno z naslednjim:

• doksorubicinijev klorid
• daktinomicin (Cosmegen)
• imatinib mezilat (Gleevec)
• eribulinijev mesilat (Halaven)
• olaratumab (Lartruvo)
• trabektedin

Nazadnje, ponavljajoči sarkom mehkega tkiva je sarkom mehkega tkiva, ki se po zdravljenju vrne. Lahko se vrne bodisi v isto mehko tkivo ali mehko tkivo, ki se nahaja v drugem delu telesa.

Spodnja črta

Upoštevajte, da so sarkomi mehkega tkiva redki. Vse ostalo je enako, verjetnost, da je kakršna koli piča ali udarec na vašem telesu rak je nizka. Vendar pa se z zdravnikom brezplačno dogovorite za sestanek, da ocenite vse, ki se nanašajo na grudičje ali grb, še posebej, če povzroča bolečino, šibkost ali tako naprej.

Če ste vi ali vaš ljubljeni že ugotovili sarkom mehkega tkiva, vas prosimo, da pozorno spremljate vodstvo vaših strokovnjakov. Čeprav je pri približno polovici diagnosticiranih življenjsko nevarnih, lahko za mnoge sarkome v mehkih tkivah zdravimo.

Na koncu se pojavljajo novejše obdelave sarkoma mehkega tkiva. Na primer, regionalna kemoterapija, ki je kemoterapija, ki cilja specifične dele telesa, kot so roke ali noge, je aktivno področje raziskav. Vi ali ljubljeni ste morda upravičeni do sodelovanja v kliničnem preskušanju. Klinične študije, ki jih podpira Nacionalni inštitut za raka (NCI), so blizu vas.