Kaj je Waldenstrom makroglobulinemija?

Kaj je Waldenstromova makroglobulinemija in kaj morate vedeti, če imate diagnozo te bolezni?

Waldenstrom Macroglobulinemia - definicija

Waldenstrom makroglobulinemija (WM) je redka vrsta ne-Hodgkinovega limfoma (NHL). WM je rak, ki prizadene limfocite B (ali celice B) in je označen s prekomerno proizvodnjo proteinov, imenovanih protitelesa IgM. WM se lahko imenuje tudi Waldenstromova makroglobulinemija, primarna makroglobulinemija ali limfoplazmacytic limfom.

V WM se abnormalnost rakavih celic pojavi v limfocitih B tik pred zorenjem v plazemske celice. Plazemske celice so odgovorne za proizvodnjo protiteles, ki se borijo proti okužbam. Zato povečano število teh celic vodi do povečane količine specifičnega protitelesa IgM.

Znaki in simptomi WM

WM lahko vpliva na vaše telo na dva načina.

Zatekanje kostnega mozga. Celice limfoma lahko zasedejo vaš kostni mozeg, zaradi česar vaše telo težko proizvaja zadostno število trombocitov, rdečih krvnih celic in belih krvnih celic. Posledično bodo ti primanjkljaji povzročili znake in simptome, značilne za anemijo (nizko število rdečih krvnih celic), trombocitopenijo (nizko število trombocitov) in nevtropenijo (nizko število nevtrofilcev - nevtrofilci so ena vrsta belih krvnih celic).. Nekateri od teh simptomov lahko vključujejo:

• Nenormalne ali nenavadne krvavitve, kot so krvavitev dlesni, čudne modrice ali krvavitve iz nosu
• Občutek nenavadno utrujenosti, čeprav ste dovolj spali
• Kratka sapa z vsakim naporom
• Pogoste okužbe ali bolezni, za katere se zdi, da se ne morejo boriti
• Bleda koža

Hiperviskoznost. Poleg učinka na kostni mozeg lahko povečana količina proteina IgM v krvi povzroči tako imenovano hiperviskoznost. Skratka, hiperviskoznost pomeni, da kri postane debela ali gnjecava in ima lahko težave z lahkoto teče skozi krvne žile. Hiperviskozičnost povzroča še eno vrsto znakov in simptomov, ki vključujejo:

• Spremembe v vidu, kot so zamegljenost ali poslabšanje vida
• Spremembe duševnega stanja, kot je zmeda
• Omotičnost
• Glavoboli
• Utrujenost ali mravljinčenje v nogah ali rokah

Tako kot pri drugih vrstah limfoma so lahko rakaste celice prisotne tudi na drugih delih telesa, zlasti v vranici in jetrih, in povzročajo bolečino. Prisotne so lahko tudi otekle bezgavke.

Ne pozabite, da so lahko ti znaki in simptomi subtilni in so lahko prisotni v mnogih drugih manj resnih pogojih. Če imate pomisleke glede kakršnih koli sprememb vašega zdravja, se je vedno najbolje posvetovati z zdravnikom ali zdravstvenim delavcem.

Kaj povzroča WM?

Kot pri mnogih drugih vrstah raka ni znano, kaj povzroča WM. Vendar pa so raziskovalci ugotovili nekatere dejavnike, ki se zdijo pogostejši pri ljudeh s to boleznijo. Znani dejavniki tveganja vključujejo:

• Starost, starejša od 60 let
• Zgodovina stanja, imenovanega monoklonska gamopatija neznanega pomena (MGUS)
• Zgodovina WM v njihovi družini
• Če imate okužbo z virusom hepatitisa C

Poleg tega se WM pojavlja pri moških pogosteje kot pri ženskah, pri belcih pa pogosteje kot pri afriških Američanih.

Diagnosticiranje WM

Kot pri drugih vrstah raka krvi in ​​kostnega mozga se WM običajno diagnosticira s krvnimi testi in biopsijo kostnega mozga ter aspiratom.

Popolna krvna slika lahko kaže zmanjšanje števila normalnih zdravih krvnih celic, kot so rdeče krvne celice, trombociti in bele krvne celice. Poleg tega bodo krvni testi pokazali povečanje količine beljakovin IgM.

Biopsija kostnega mozga in aspiracija bosta zagotovili podrobnosti o vrstah celic v mozgu in pomagali zdravniku razlikovati WM od drugih oblik limfoma.

Kako se zdravi WM?

WM je zelo nenavaden tip raka, raziskovalcem pa je še daleč, da se naučijo različnih možnosti zdravljenja in kako se med seboj primerjajo v smislu učinkovitosti. Posledično se lahko ljudje, ki so na novo diagnosticirani z WM, odločijo, da bodo sodelovali v kliničnih preskušanjih, da bi pomagali znanstvenikom pri razumevanju tega stanja.

Trenutno ni znanega zdravila za WM, vendar obstajajo številne možnosti, ki so pokazale nekaj uspeha pri obvladovanju bolezni.

• Plazmafereza:Nenormalno visoke količine IgM v krvi lahko povzročijo hiperviskoznost ali debelino krvi. Ta debela kri lahko oteži dostavo hranil in kisika v vse celice telesa. Odstranitev nekaterih IgM iz krvi lahko pomaga zmanjšati debelino krvi, med plazmeferezo pa se bolnikova kri počasi kroži skozi stroj, ki odstrani IgM in se nato vrne v svoje telo.
• Kemoterapija in bioterapija:Bolniki z WM se pogosto zdravijo s kemoterapijo. Uporablja se lahko več različnih kombinacij zdravil. Nekatere med njimi vključujejo kombinacijo citoksana (ciklofosfamida) in Rituxana (rituksimab) in deksametazona ali zdravila Velcade (bortezomib) ter Rituxana in deksametazona. Obstaja veliko drugih zdravil in kombinacije zdravil, ki se uporabljajo za zdravljenje WM tako v praksi kot v kliničnih preskušanjih.
• Transplantacija matičnih celic:Ni znano, kakšno vlogo bo imela presaditev matičnih celic pri zdravljenju WM. Na žalost lahko visoka starost mnogih bolnikov z WM omeji uporabo alogenskega presadka, ki ima lahko toksične stranske učinke, vendar je avtologni presaditev po kemoterapiji z visokim odmerkom lahko razumna in učinkovita možnost, zlasti za tiste, ki imajo ponovitev bolezni..
• Splenektomija:Kot druge vrste NHL imajo lahko bolniki z WM povečano vranico ali splenomegalijo. To je posledica kopičenja limfocitov v vranici. Pri nekaterih bolnikih lahko odstranitev vranice ali splenektomije povzroči remisijo WM.
• Pazi in počakaj:Dokler WM ne povzroča težav, se bo večina zdravnikov odločila za pristop "gledati in čakati". V tem primeru vas bo strokovnjak še naprej skrbno spremljal in odlašali z bolj agresivnimi terapijami (in z njimi povezanimi neželenimi učinki), dokler jih resnično ne potrebujete. Raziskave so pokazale, da bolniki, ki odlašajo z zdravljenjem, dokler ne začnejo imeti zapletov, nimajo slabših rezultatov kot tisti, ki začnejo zdravljenje takoj.

Povzetek

Waldenstrom makroglobulinemija, ali WM, je zelo redka vrsta NHL, ki jo v ZDA samo diagnosticirajo pri približno 1500 ljudi na leto. To je rak, ki prizadene limfocite B in povzroči nenormalno veliko količino protiteles IgM v krvi.

Ker je tako redko in ker se naše znanje o limfomu nenehno širi, trenutno ni enotnega standardnega režima zdravljenja za WM. Zato se veliko bolnikov, ki so na novo diagnosticirani z WM, spodbuja, da sodelujejo v kliničnih preskušanjih, da bi znanstvenikom pomagali izvedeti več o tem nenavadnem krvnem raku in v upanju, da bodo imeli priložnost uporabljati zdravila, ki bodo zdaj postala standard v prihodnosti.