O sindromu Klippel-Trenaunay-Weber

Klippel-Trenaunay-Weberjev sindrom (KTW), znan tudi kot Parkes-Weberjev sindrom, je motnja krvnih žil, ki je prisotna ob rojstvu. Raziskovalci niso prepričani, zakaj se to zgodi, ker se zdi, da se genetsko ne prenaša. Klippel-Trenaunay-Weberjev sindrom prizadene tako moške kot ženske. Ni znano, kako pogosto se pojavlja.

Simptomi

Simptomi sindroma KTW lahko vključujejo:

• Velik madež z madeži v pristanišču (običajno prvi simptom), ki ga povzročajo drobne žile pod kožo. Lahko je temno rdeča, vijolična, dvignjena navzgor ali pa so na njej izbokline, ki zlahka krvavijo. Najpogosteje je madež v pristaniškem vinu velik in ker KTW sindrom običajno prizadene nogo (trikrat bolj verjetno kot drugi deli), znamka zajema, na primer, od zadnjice in kolka do prstov na prizadeti strani telesa.
• hemangiomi - nenormalne mase krvnih žil
• krčne žile
• krvnih žil, imenovanih arteriovenske malformacije (AVM)

• prekomerno rast mehkih tkiv in kosti v prizadeti nogi

Težave s krvnimi žilami in prekomerna rast povzročajo krvavitev, bolečino, okužbe kože (celulitis), težave pri hoji in krvne strdke (ki lahko prekinejo krvni obtok v nogi ali potujejo v druge dele telesa in povzročijo poškodbe). Vsaka oseba s Klippel-Trenaunay-Weberjevim sindromom je prizadeta na lasten način, težave, ki so se pojavile, pa so lahko le malce neprijetne za hudo onesposobitev.

Dva motnja krvnih žil s podobnimi simptomi sta Klippel-Trenaunayjev sindrom in Sturge-Weberjev sindrom. Oba povzročata madeže v pristanišču in malformacije krvnih žil. Vendar pa za razliko od Klippel-Trenaunayjevega sindroma Parkes-Weberjev sindrom in Sturge-Weberjev sindrom vključujejo AVM-je in je bolj verjetno hujša pri težjih simptomih.

Diagnoza

Simptomi sindroma Klippel-Trenaunay-Weber so prisotni ob rojstvu. Diagnoza temelji na simptomih, predvsem na prisotnosti madežev v pristanišču in prekomerni rasti mehkih tkiv ali kosti. CT in MRI pomagata pri določanju obsega sindroma.

Zdravljenje

Zdravljenje sindroma KTW se osredotoča na simptome. Mnogim ljudem pomagajo enostavna zdravljenja, kot so elastične kompresijske nogavice, ki zmanjšujejo bolečino in otekanje. Laserska terapija lahko zmanjša ali odpravi madež v pristaniškem vinu. Včasih je potrebna operacija za odstranitev velikega hemangioma ali odstranitev presežnega tkiva iz noge, ki je močno zaraščena. V redkih primerih je treba prizadeto nogo amputirati zaradi krvnih strdkov ali hude prekomerne rasti.

Čeprav izčrpavajoče in boleče, veliko ljudi, ki imajo Klippel-Trenaunay-Weberjev sindrom, dobro delajo z malo zdravljenja. Operacija je potrebna le v hujših primerih.

• Deliti
• Flip
• E-naslov
• Besedilo

Ali je bila ta stran v pomoč? Hvala za povratne informacije! Kaj vas skrbi? Viri članka

• "Opis sindroma Klippel-Trenaunay." Razumevanje sindroma Klippel-Trenaunay. Klippel-Trenaunayova podporna skupina. 26. maja 2009