Pankreasni nevroendokrini rak

Smrt Steveja Jobsa iz redke oblike raka trebušne slinavke, imenovanega nevroendokrini rak trebušne slinavke, je vzbudila zanimanje za rak trebušne slinavke. V tem intervjuju dr. Edward Wolin, strokovnjak za nevroendokrino raka, povezan s Cedars Sinai Medical Center, razpravlja o nevroendokrinem raku trebušne slinavke in o tem, kako se bolniki spopadajo s to boleznijo. Dr. Wolin je soustanovitelj programa Carcinoid in Neuroendocrine Tumor v medicinskem centru Cedars-Sinai in ima eno največjih nacionalnih praks, specializiranih za rak trebušne slinavke. Ni obravnaval Steveja Jobsa.

Ali lahko pojasnite, kaj je nevroendokrini rak trebušne slinavke?

Pankreasni nevroendokrini rak je počasi rastoči maligni tumorji, ki se začnejo v endokrinih celicah (celice, ki proizvajajo hormone) trebušne slinavke, znane tudi kot celice otočkov. Čeprav lahko ti tumorji proizvajajo različne hormone trebušne slinavke, mnogi ne proizvajajo hormonov. Pogosto so se v času diagnoze razširili v trebušno področje in jetra. Vendar je stopnja preživetja običajno precej višja kot pri običajnem tipu raka trebušne slinavke (adenokarcinom), tudi če so prisotne metastaze.

Kako je diagnosticirana? Ali obstajajo simptomi?

Ko ti raki proizvajajo hormone, so lahko zgodnji simptomi hudi in vodijo k zgodnji diagnozi. Na primer, tumor, ki proizvaja insulin, povzroča simptome zelo nizkega krvnega sladkorja, ali tumor, ki proizvaja gastrin, povzroča hude razjede v želodcu in dvanajstniku, kar povzroči diagnozo s CT, MRI ali endoskopskim ultrazvokom trebušne slinavke. Če hormonska proizvodnja ne povzroča kliničnih simptomov, bodo tumorji pogosto zrasli do velikosti in se razširili na jetra in druga mesta v času odkritja na CT ali MRI. V teh primerih so lahko prvi simptomi bolečine v trebuhu, zlatenica, izguba telesne mase, slabo počutje, napenjanje v trebuhu, bruhanje, kožni izpuščaj, šibkost in driska.

Kdo je v nevarnosti? Ali mora biti povprečna, zdrava oseba zaskrbljena zaradi raka trebušne slinavke?

To so zelo redki maligni obolenja s pojavnostjo 3 primerov na milijon Američanov, kar predstavlja 3% raka trebušne slinavke. Zato povprečna, zdrava oseba ne bi smela biti zelo zaskrbljena zaradi razvoja nevroendokrinega raka trebušne slinavke. Izjema je v nekaterih družinah, kjer je nevroendokrini rak trebušne slinavke pogost, običajno sočasno s tumorji obščitnice in hipofize. Ta družinska nagnjenost je znana kot multipla endokrina neoplazija tipa 1 (MEN-1).

Ali vemo, kaj ga povzroča?

Vemo, da mutacija - gen menina povzroča MEN-1, in vemo, da so nekatere redke genetske mutacije pogostejše pri nevroendokrinem raku trebušne slinavke, običajno pa vzrok ni znan.

Ali obstajajo načini za zmanjšanje tveganja ali preprečevanje raka trebušne slinavke?

Ni znanega načina za zmanjšanje tveganja ali preprečevanje nevroendokrinega raka trebušne slinavke.

Katera zdravljenja so na voljo?

Zaradi redkosti teh tumorjev v splošni populaciji in zaradi zahtev po specializirani vrsti oskrbe se bolnikom močno priporoča, da poiščejo posvetovanje s specializiranim centrom nevroendokrinih tumorjev. V takšnih centrih je tesno sodelovanje z medicinsko onkologijo, endokrinologijo, gastroenterologijo, patologijo, hepatobilarno kirurgijo, kirurško onkologijo, intervencijsko radiologijo, diagnostično radiologijo in nuklearno medicino, da bi optimizirali osebno oskrbo vsakega pacienta. Zdravljenje vključuje kirurško resekcijo primarnih tumorjev in metastaz, ablacijo metastaz z mikrovalovi, zdravljenje tumorjev z intrahepatičnim sevanjem (radioembolizacija) in intrahepaticno kemoterapijo (kemosembolizacija), zaustavitev rasti tumorja s ciljnimi biološkimi sredstvi (somatostatinski analogi, m-TOR inhibitorji, inhibitorji tirozin kinaze, usmerjena radionuklidna terapija, znana kot PRRT, imunska terapija in antiangiogena zdravila), in uporaba kemoterapije z nizko toksičnostjo.

Če želite izvedeti več o dr. Edwardu Wolinu in njegovi praksi v medicinskem centru Cedars Sinai, obiščite spletno stran Cedars Sinai.