Ugotovitve sindroma sarkoidnega limfoma

Še vedno je nekakšna skrivnost, sarkoidoza je bolezen neznanega vzroka - čeprav je imunski odziv in gen za dovzetnost osebe pomemben. Sarkoidoza, ki jo včasih imenujemo sarkoid, vodi do vnetja, ki je prepoznavno pod mikroskopom in lahko vpliva na različne organe telesa. Sarkoidoza lahko vpliva na kateri koli organ, vendar je bolj verjetno, da vpliva na naslednja mesta:

• Pljuča
• Kožo
• Bezgavke - zlasti bezgavke v prsih

Sarkoidoza je znana tudi po možnosti, da prizadene oči in jetra. Manj pogosto so lahko prizadeti srce in možgani, kar povzroča resne zaplete.

Z vidika celic in tkiv je znak sarkoidoze nekaj, kar imenujemo granulom. Granulomi so zbirke celic, ki so pod mikroskopom zelo podobne tistim, ki jih telo uporablja za boj proti okužbam, kot je tuberkuloza.

Ni vsakdo, ki ima sarkoidozo, potreben zdravljenje, pogosto pa ga brez zdravljenja izgine, v drugih primerih pa lahko povzroči hudo bolezen. Kadar je funkcija organa prizadeta, se lahko uporabi na primer vrsta zdravil, ki so namenjena zaviranju imunskega sistema.

Simptomi se lahko nanašajo na organe, ki sodelujejo pri bolezni, ali pa so lahko splošni simptomi, kot so utrujenost, zvišana telesna temperatura, otekle bezgavke in izguba telesne mase. Vpletenost pljuč je zelo pogosta in simptomi lahko vključujejo trajni suhi kašelj, težko dihanje, sopenje ali bolečino v prsih. Nekateri ljudje s sarkoidozo razvijejo simptome kože, kot je izpuščaj, ki ga sestavljajo rdeče ali temnejše rdeče-vijolične izbokline.

Limfom

Limfom je eden od „krvnih rakov“ ali hematoloških malignomov, ki vključuje tudi levkemijo in mielom. Limfom je rak belih krvničk limfocitov. Obstaja veliko različnih vrst limfoma. Večina, vendar ne vse, limfomi se začnejo v bezgavkah.

Dve široki kategoriji limfoma sta Hodgkinov (HL) in ne-Hodgkinov (NHL) limfom. Obe kategoriji imata mnogo vrst in podtipov znotraj, z različnimi značilnostmi bolezni in prognozami.

Oba Hodgkinov in ne-Hodgkinov limfom lahko vplivata na bezgavke na prsih - območje blizu srca, imenovano mediastinum. Sarkoidoza pogosto vključuje tudi to področje.

Sarkoidoza in limfom

Že desetletja se raziskovalci sprašujejo o odnosu med sarkoidozo in limfomom. Ta odnos je še danes nekoliko skrivnosten iz več razlogov.

Po mnenju skupine raziskovalcev, vključno z Ishido in sodelavci, »Najpogostejši podtip malignega limfoma, povezan s sarkoidozo, je Hodgkinov limfom, vendar lahko difuzni velik B-celični limfom, folikularni limfom in multipli mielom sodelujejo tudi pri sindromu sarkoidoze. Izraz "sindrom sarkoid-limfom" je bil skovan, da bi opisal te ugotovitve.

Znak sarkoidoze je kompaktna, organizirana zbirka imunskih celic, obkroženih z limfociti. Očitno lahko limfomi včasih zadržijo "sarkoidne" granulome v okviru raka - in ta sprememba, čeprav redka, naj bi verjetno odražala imunsko reakcijo na rakasti tumor in ne sistemsko bolezen, sarkoidozo. V publikacijah, objavljenih v zadnjih nekaj letih, je bilo ugotovljeno, da je razlikovanje med sarkoidno reakcijo, povezano s tumorjem, in resnično sistemsko sarkoidozo lahko problematično.

Tako sarkoidoza kot tudi limfom imata potencial, da se "zasvetita" na PET skeniranju, kar prispeva k kompleksnosti in možnosti za zamenjavo ene entitete za drugo. Raziskovalci zahtevajo nadaljnje študije za izboljšanje klinične uporabe FDG-PET / CT pri bolnikih s sarkoidozo.

Na kratko, veliko vprašanj v zvezi s sindromom sarkoidoze-limfoma ostaja brez odgovora.

_Viri: