Kako se zdravi rak kosti

Najpogostejši rak kosti v prvih treh desetletjih življenja sta osteosarkom, Ewingov sarkom in hondrosarkom. Na splošno pa je rak, ki se začne v kosteh ali primarni kostni rak, razmeroma redka. Ta redkost je lahko izziv z vidika zdravljenja. To pomeni, da je manj znanega o optimalnem zdravljenju raka kosti in da je v primerjavi s pogostejšimi malignimi obolenji, kot je rak dojke ali rak prostate, manj kliničnih študij.

V zadnjih letih je bil na mnogih področjih zdravljenja kostnega raka dosežen izjemen napredek.

Priprava na zdravljenje

Zdravljenje kostnega raka se lahko določi po pravilni diagnozi in stopnji.

Genetsko testiranje

Pri pripravi na zdravljenje se lahko ponudi genetsko testiranje ali svetovanje, saj so lahko pomembne nekatere genetske spremembe, kot je aberacija TP53.

Gen TP53 ima kodo za izdelavo proteina, imenovanega tumorska beljakovina p53, ali p53. Ta beljakovina deluje kot supresor tumorja, kar pomeni, da uravnava delitev celic tako, da celice ne raste in se deli prehitro ali nenadzorovano.

Nekatere mutacije v tem genu lahko zmanjšajo njegovo delovanje, kar je enakovredno odvzemanju stopal od zaviranja celične delitve, kar lahko daje prednost malignosti. Ljudje, ki imajo mutacije p53, so lahko tudi ogroženi zaradi raka, ki ni rak kosti.

Dodatna posvetovanja

Tudi na tej točki je lahko v pomoč posvetovanje z drugimi strokovnjaki za obravnavo načrtov za prihodnost in drugih vidikov. Na primer, čeprav morda ni prva misel osebe v zvezi z „zdravljenjem raka“, je ohranjanje plodnosti pri mladih na splošno zdaj del celotnega paketa zdravljenja. To lahko povzroči bančno spermo za mlade moške v starosti ob puberteti in novejše tehnike za vzdrževanje plodnosti pri ženskah.

Pred kemoterapijo bo zdravnik razpravljal tudi o dolgoročnih tveganjih zdravljenja, vključno z neplodnostjo, pa tudi o možni poškodbi srčne mišice in povečani stopnji drugih oblik raka.

Ker lahko zdravljenje kostnega raka povzroči neželene učinke in toksičnost, bodo zdravniki želeli oceniti uspešnost vaših ključnih organov pred zdravljenjem, da bi dobili izhodiščno branje. Bazne vrednosti se upoštevajo pri stvareh, kot so delovanje srca, delovanje ledvic in sluh, saj imajo nekatere kemoterapije profile toksičnosti, ki lahko privedejo do poslabšanja na teh področjih.Odčitki za izhodišče so pridobljeni s testi, kot je ehokardiogram, ki kaže delovanje srca; avdiološko testiranje, ki meri sluh; in krvne preiskave, ki kažejo, kako dobro delujejo ključni organi, vključno z ledvicami in kostnim mozgom.

Poleg kemoterapije in kirurških možnosti se lahko obravnavajo tudi možnosti kliničnega preskušanja kot del procesa razumevanja tveganj in koristi zdravljenja. Celoten postopek je znan kot privolitev po poučitvi.

Zdravljenje osteosarkoma

Zaradi poenostavitve se "kostni raki" včasih združijo v izobraževalna gradiva, ki so usmerjena k bolnikom. Vendar pa lahko natančen tip kostnega raka postane bolj pomemben pri obravnavi zdravljenja.

Osteosarkom je najpogostejši primarni maligni tumor na kosteh pri otrocih, mladostnikih in mladih odraslih.

Lokalizirana osteosarkom

Lokalizirana osteosarkom prizadene samo kost, v kateri se je razvila, in tkiva poleg kosti, kot so mišice in kita. V primeru lokaliziranega osteosarkoma ni opaznega širjenja raka na druga področja telesa. Pri mlajših odraslih se večina lokaliziranih osteosarkomov pojavi okoli kolena.

Sedanje standardno zdravljenje za lokalizirano osteosarkom vključuje več korakov: prvič, zdravljenje s kemoterapijo, ki se bo borila proti raku in ga krčila (imenovana neoadjuvantna kemoterapija); potem operacija za odstranitev primarne bolezni; in potem, kar se imenuje adjuvantna kemoterapija, idealno v kliničnem preskušanju, ko je na voljo.

Adjuvantna kemoterapija se imenuje zato, ker je poleg operacije - čeprav se zdi, da se je operacija znebila raka, lahko ostanejo mikroskopski ostanki raka. Tukaj pride adjuvantna kemoterapija, da bi ubila vse preostale rakaste celice.

Kemoterapija

Kemoterapija z metotreksatom, doksorubicinom in cisplatinom (MAP) se lahko uporablja za zdravljenje prve izbire.

Standardna terapija z MAP vključuje odmerek doksorubicina, ki lahko ljudi izpostavi tveganjem za dolgotrajne težave s toksičnostjo proti srcu, zato se lahko zdravilo, imenovano deksrazoksan, uporablja v določeni meri za zaščito srca. Skupna shema je dva 5-tedenska cikla neoadjuvantne terapije z MAP, ki lahko olajša shranjevanje okončine (reševanje okončin).

Operacija

Prihranek okončine je kirurški poseg, ki nadomešča rakasto kost in rekonstruira funkcionalni ud z uporabo kovinskega vsadka, kostnega presadka iz druge osebe (alograft) ali kombiniranega kostnega presadka in kovinskega vsadka (alo-protetični kompozit).

Ko gre za zdravljenje, ne glede na lokacijo raka, je cilj popolna kirurška odstranitev vseh bolezni. V rokah in nogah se lahko izvaja operacija ohranjanja okončin in rekonstrukcija z umetno napravo (endoproteze).

V nekaterih primerih, ko odstranimo del okončine, se preostali del pod zadevnim delom obrne in ponovno pripne (rotacijska plastika). V drugih primerih se uporablja tkivo darovalca. Amputacija se lahko izvede, kadar okončine ni mogoče ohraniti, ali v primerih, ko bo rezultat, v smislu funkcije, dejansko verjetno boljši pri amputaciji kot ne.

Radioterapija

Če se v lobanji, rebrih, hrbtenici ali nekaterih drugih predelih pojavi osteosarkom, je operacija zapletena. Kadar je bolezen izjemno zahtevna za kirurško odstranitev ali ko so robovi operacije pozitivni za raka, se je pokazalo, da radioterapija izboljša rezultate. Višji skupni odmerki sevanja ali večji dnevni odmerki (imenovani hipofrakcija) lahko izboljšajo nadzor raka.

Stereotaktična radiokirurgija vključuje uporabo sevalne terapije, da se zagotovi natančno usmerjeno sevanje v manj visokih odmerkih kot tradicionalna terapija, ki lahko pomaga ohranjati zdravo tkivo.

Odziv na terapijo

Odziv ali krčenje tumorja (tumorska nekroza) po prejemu neoadjuvantne kemoterapije je lahko v skladu z napovedjo.

Opredeljeni so bili tudi različni podtipi osteosarkoma visoke stopnje (npr. Osteoblastni, hondroblastični in fibroblastični), vendar se zdi, da ni povezave med temi različnimi podtipi in zdravljenjem ali prognozami, ki jih lahko pričakujemo.

V zadnjem času je Evropska in ameriška skupina za študijo osteosarkoma (EURAMOS) zaključila obsežno študijo, ki ni uspela dokazati izboljšanih rezultatov s spremenjenim zdravljenjem na osnovi tumorske nekroze, zato je bila priporočena nadaljnja kemoterapija z adjuvantno MAP ne glede na tumorsko nekrozo.

Zdravljenje metastatskega osteosarkomaKo je večina bolnikov z osteosarkomom prvič odkrita, je rak lokaliziran in se ni razširil. Toda do 30 odstotkov bolnikov ima rak, ki se je že razširil ali metastaziral ob diagnozi, in to razširjanje se najpogosteje pojavi v pljučih.

Znani kot "dvoumne pljučne lezije", so sumljivi pljučni madeži pravzaprav precej pogosti v sedanjih visokokakovostnih posnetkih.

Obstajajo smernice, ki zdravnikom pomagajo določiti pomen teh ugotovitev pri pregledu: eno ali več pljučnih madežev, ki so večja ali enaka 1 cm ali tri ali več pljučnih madežev več kot ali enaka 0,5 cm, je treba upoštevati v skladu z diagnozo metastatskega osteosarkoma, medtem ko so manjše lezije nedoločene brez biopsije in potrditve.

Bolniki z dvoumnimi pljučnimi madeži na sliki ali vozlički imajo dve možnosti zdravljenja: klinasto resekcijo ali opazovanje med kemoterapijo.

Prva možnost, klinasta resekcija, je oblika kirurškega zdravljenja, ki vključuje odstranitev sumljivih rakastih celic v pljučih in odstranitev robov okoliških zdravih tkiv.Zaželeno je, da vzamemo vzorec biopsije skozi iglo, na primer, ker bo potrdil, ali so pljučna mesta res rak in hkrati optimalna terapija v primeru raka, ker ste jo pravkar odstranili..

Alternativa klinasti resekciji je opazovati pljučna mesta in videti, kako se odzivajo na kemoterapijo. Če se po kemoterapiji ne spremeni velikost, medtem ko se primarni tumor skrči s kemoterapijo, je manj verjetno, da bo pljučno mesto tumor. Vendar pa je v teh primerih nadaljevanje natančnega spremljanja po adjuvantni kemoterapiji zelo pomembno. Nasprotno, če se pljučna mesta zmanjšajo v velikosti ali se mineralizirajo (postanejo bolj bela ali neprozorna pri slikanju) kot odziv na kemoterapijo, je to bolj značilno za nekaj, kar bo priporočljivo za kirurško odstranitev.

Optimalen čas za odstranitev metastatske bolezni, kot so pljučna mesta, ni znan. Reed in njegovi sodelavci priporočajo nadaljevanje kirurške odstranitve pljučnih metastaz po štirih ciklih kemoterapije MAP (ki ji sledita še dva cikla po operaciji) ali na koncu zdravljenja.

Zdravljenje relapsa Osteosarkoma pljuč

Včasih ni vedno jasno, ali je mesto na pljučih pri slikanju resnično metastaza ali kakšna druga ugotovitev. Nedavna strokovna priporočila navajajo, da se za določen čas, da bi zagotovili, da so sumljive lise resnično, rak ne ogroža kakovosti in ciljev terapije.

Če se spot ali madeži potrdijo kot ponovni rak, strokovnjaki priporočajo vpis v klinično preskušanje. Včasih se uporabljata ifosfamid in etopozid, vendar imata precejšnjo toksičnost.

Metastatska osteosarkom pri ponovitvi / neodzivnosti kosti je zelo težaven za zdravljenje in napoved je slaba. Vključevanje v klinične študije v teh primerih je pogosto priporočljivo, da bi si prizadevali za najboljše možne rezultate.

Zdravljenje sarkomov Ewing

Zdravljenje sarkoma Ewing je podobno tistemu pri osteosarkomu, saj običajno vključuje jemanje primarnega tumorja (s pomočjo kirurškega posega in / ali sevanja) v kombinaciji s kemoterapijo, ki je namenjena ubijanju preostalih mikroskopskih mest raka.

Lahko se daje neoadjuvantna kemoterapija, ki ji sledi sevanje, kirurgija ali oboje. Nato sledi nadaljnja kemoterapija. Vključena zdravila so ifosfamid in etopozid (IE) plus vinkristin, doksorubicin in ciklofosfamid (VDC) za mlajše bolnike z lokaliziranimi tumorji. Ta časovni razpored, ki vključuje upravljanje VDC-IE, je zdaj standard v Severni Ameriki.

Zdravljenje metastatskega sarkoma Ewing

V času, ko je osebi diagnosticiran sarkom Ewing, bo približno 25 odstotkov metastatske bolezni v pljučih. Reed in njegovi kolegi priporočajo radioterapijo celih pljuč po zaključku kemoterapije; in pravijo, da je treba, ker majhni vozlički pogosto izginejo s kemoterapijo, razmisliti o biopsiji pred začetkom zdravljenja, če je to izvedljivo.

Tisti, ki imajo metastaze omejene na pljuča, imajo pričakovano petletno skupno stopnjo preživetja 40 odstotkov, medtem ko je manj kot 20 odstotkov bolnikov z metastazami v kosteh in / ali kostnem mozgu dolgotrajne preživele.

Vključitev v klinično preskušanje je lahko še posebej privlačna možnost za bolnike z metastatskim sarkomom. V teku so raziskave, ki združujejo konvencionalno kemoterapijo s ciljnimi zdravili in upajmo, da bodo nekatere od teh kombinacij prinesle boljše rezultate od trenutno razpoložljive terapije.

Zdravljenje relapsiranega sarkoma Ewing

Tako kot pri relapsu osteosarkoma je ponavljajoči se sarkom Ewing na splošno povezan z zelo slabo prognozo. Podsektorji znotraj celotne skupine pa so lahko izjemno pomembni. Na primer, Reed in njegovi sodelavci opažajo, da čeprav imajo bolniki z zgodnjo recidivom (v 2 letih po začetni diagnozi) manj kot 10-odstotno možnost dolgoročnega preživetja, je lahko do ene četrtine bolnikov s kasnejšo ponovitvijo bolezni potencialno nevarna. cured.

Včasih, kadar recidiv ni metastatski, lahko poleg kemoterapije uporabite lokalno terapijo, kot je sevanje ali kirurgija. Pri bolnikih z metastatsko ali ponavljajočo se boleznijo z boljšimi dolgoročnimi prognozami je možna stereotaktična radioterapija telesa, kot je to v nekaterih primerih z osteosarkomom.

Ena razlika med zdravljenjem rekurentnega osteosarkoma in sarkoma Ewing je, da je kemoterapija na splošno priporočljiva za vse bolnike s ponavljajočim se sarkomom Ewing, kirurška odstranitev metastaz pa je lahko edina terapija, ki se uporablja pri nekaterih bolnikih z metastatsko osteosarkom.

Kot pri osteosarkomu je močno priporočljivo preučiti vključitev v klinično preskušanje, tudi pri prvi ponovitvi.

Zdravljenje hondrosarkoma

Za morebitno ozdravitev v primeru hondrosarkoma je potrebna operacija odstranjevanja raka, izločene pa so tudi pljučne metastaze, ki jih je mogoče odstraniti.

Obstajajo različni podtipi hondrosarkoma. Vendar pa konvencionalna hondrosarkom ne ne odzivajo na kemoterapijo. Druga vrsta hondrosarkoma, ki je lahko bolj občutljiva na kemoterapijo, vključuje dediferenciran hondrosarkom.

Hondrociti so celice v telesu, ki tvorijo hrustanec, hondrosarkomi pa imajo običajno edinstveno tumorsko okolje, prav tako kot je hrustanca nekako edinstveno tkivo. Ugotovljeno je bilo, da je razlog, zakaj kemoterapija ne deluje na hondrosarkom, to, da nekaj o hrustančnem tumorju preprečuje dostavo kemoterapije malignim celicam.

Radijska terapija je včasih priporočljiva po operaciji, ki ni dobila vseh rakavih obolenj (imenovanih pozitivne meje).Če nekdo s hondrosarkomom razvije metastaze ali se bolezen vrne na območje, ki ga ni mogoče kirurško odstraniti, je priporočljivo, da se testirajo genetske razmere tumorja in da bi bila klinična preskušanja glavna točka pri tem.

Življenje dobro, ko je bil diagnosticiran z rakom kosti Ali je bila ta stran v pomoč? Hvala za povratne informacije! Kaj vas skrbi? Viri članka

• Jeys LM, Thorne CJ, Parry M, et al. Nov sistem za kirurško uprizoritev primarnega osteosarkoma visoke stopnje: Birminghamska klasifikacija. Clin Orthop Relat Res. 2017; 475 (3): 842-850. doi: 10.1007 / s11999-016-4851-y
• Nacionalna celovita mreža za boj proti raku. NCCN smernice za zdravljenje raka po mestu: rak kosti (različica 2.2018).
• Reed DR, Hayashi M, Wagner L, et al. Pot zdravljenja sarkoma kosti pri otrocih, mladostnikih in mladih odraslih. Rak. 2017; 123 (12): 2206-2218. doi: 10.1002 / cncr.30589