Kaj je aplastična anemija?

Pri aplastični anemiji (AA) kostni mozeg preneha tvoriti dovolj rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov. Aplastična anemija se lahko pojavi v kateri koli starosti, vendar jo pogosteje diagnosticirajo otroci in mlajši odrasli. Ta motnja se pojavi v približno dveh do šestih posameznikih na milijon prebivalcev po vsem svetu.

Približno 20% posameznikov razvije aplastično anemijo kot del dednega sindroma, kot je Fanconijeva anemija, dyskeratosis congenita ali anemija Blackfan Diamond. Večina posameznikov (80%) je dobila aplastično anemijo, kar pomeni, da so jo povzročile okužbe, kot so hepatitis ali virus Epstein-Barr, izpostavljenost toksičnosti sevanju in kemikalije, ali zdravila, kot so kloramfenikol ali fenilbutazon. Raziskave kažejo, da je lahko aplastična anemija posledica avtoimunske motnje.

Simptomi

Simptomi aplastične anemije se pojavijo počasi. Simptomi so povezani z nizkimi ravnmi krvnih celic:

• Nizko število rdečih krvnih celic povzroča anemijo s simptomi, kot so glavobol, omotica, utrujenost in bledica (bledica)
• Nizko število trombocitov (potrebno za strjevanje krvi) povzroča nenavadno krvavitev iz dlesni, nosu ali podplutbami pod kožo (majhne lise, imenovane petehije).
• Nizko število belih krvnih celic (potrebnih za boj proti okužbi) povzroča ponavljajoče se okužbe ali dolgotrajno bolezen.

Diagnoza

Simptomi aplastične anemije pogosto kažejo pot do diagnoze. Zdravnik bo dobil popolno krvno sliko (CBC) in kri bo pregledana pod mikroskopom (krvni razmaz). CBC bo pokazal nizke ravni rdečih krvnih celic, belih celic in trombocitov v krvi. Pogled na celice pod mikroskopom bo razlikoval med aplastično anemijo in drugimi krvnimi motnjami.

Poleg krvnih preiskav se odvzame tudi biopsija kostnega mozga (vzorec) in pregleda pod mikroskopom. Pri aplastični anemiji se pokaže nekaj novih krvnih celic. Pregledovanje kostnega mozga prav tako pomaga razlikovati med aplastično anemijo in drugimi motnjami v kostnem mozgu, kot so mielodisplastična motnja ali levkemija.

Uprizoritev

Razvrstitev ali umiritev bolezni temelji na merilih Mednarodne študijske skupine za aplastično anemijo, ki določa ravni glede na število krvnih celic, prisotnih v krvnih testih in biopsijo kostnega mozga. Aplastična anemija je razvrščena kot zmerna (MAA), huda (SAA) ali zelo huda (VSAA).

Zdravljenje

Za mlade posameznike z aplastično anemijo presaditev kostnega mozga ali matičnih celic nadomesti okvarjen kostni mozeg z zdravimi krvotvornimi celicami. Presaditev ima veliko tveganj, zato se včasih ne uporablja kot zdravljenje za starejše ali starejše posameznike. Približno 80% posameznikov, ki prejmejo presaditev kostnega mozga, se popolnoma ozdravi.

Pri starejših posameznikih se zdravljenje aplastične anemije osredotoča na zatiranje imunskega sistema z Atgamom (anti-timocitnim globulinom), Sandimmune (ciklosporinom) ali Solu-Medrolom (metilprednizolonom), samim ali v kombinaciji. Odziv na zdravljenje z drogami je počasen in približno ena tretjina posameznikov ima recidiv, ki se lahko odzove na drugi krog zdravil. Osebe z aplastično anemijo bo zdravil specialist za kri (hematolog).

Ker imajo posamezniki z aplastično anemijo majhno število belih krvnih celic, so zelo izpostavljeni okužbi. Zato je pomembno preprečevanje okužb in njihovo hitro zdravljenje, ko se pojavijo.

"Aplastična anemija." O boleznih. 10. november 2006. Aplastic Anemia & MDS International Foundation, Inc.