Still's Disease: simptomi, vzroki, diagnosticiranje, zdravljenje

Stilljeva bolezen je vrsta vnetnega artritisa, ki povzroča vročine, izpuščaje in vnetje sklepov ter včasih tudi notranje organe. Stills se imenuje tudi sistemski pojav mladostnega idiopatskega artritisa (SJIA), saj je bil prvi diagnosticiran pri otrocih. SJIA je vrsta juvenilnega idiopatskega artritisa (JIA), skupina bolezni artritisa, ki prizadene otroke. Stillija bolezen se lahko pojavi tudi pri odraslih in se imenuje Still's disease (AOSD).

Medtem ko ni nobenega zdravila za to izčrpavajoče stanje, lahko zdravilo in zdrav način življenja pomaga pri zmanjševanju vnetja in obvladovanju simptomov.

Razširjenost

JIA prizadene enega od 1000 otrok in ocenjuje se, da je v ZDA približno 300.000 otrok diagnosticirano z JIA. SJIA predstavlja 10 odstotkov otrok z JIA.

Bolezen odraslih še vedno je redka in verjetno vpliva na manj kot eno na 100.000 ljudi. Enako vpliva na moške in ženske, večina diagnoz pa je pri mladih odraslih, starih od 16 do 35 let. Pravilno število ljudi, ki živijo z AOSD, ni znano, ker se zaradi redkosti in spremenljive simptomologije pogoj zlahka zamenja za druge vrste vnetnega artritisa.

Simptomi

Stilljeva bolezen povzroča sistemske simptome (celega telesa) pri odraslih in otrocih. Najpogostejši simptomi tega stanja so:

• Zvišana telesna temperatura: Še vedno povzroča dnevne poškodbe najmanj 102 stopinj Celzija, ki trajajo en teden ali več naenkrat. Zvišana telesna temperatura se ponavadi zgodijo popoldne in zgodaj zvečer ter vsaj enkrat ali dvakrat dnevno, pri temperaturah pa se med vročinami vrnejo normalno.
• Izpuščaj: Izpuščaj v barvi lososa lahko spremlja poškodbe. Izpuščaj se pojavi na prtljažniku, rokah in / ali nogah. Ti izpuščaji trajajo samo po dolžini vročine in bodo prisotni na različnih delih telesa z incidenco vročine.
• Vneto grlo: Pri odraslih je to eden prvih znakov Stillove bolezni. Tako odrasli kot otroci bodo v vratu naleteli na nagnjene in otečene bezgavke.
• Vnetje sklepov: Spoji se lahko vnamejo in se počutijo boleče in trdne. Kolena in zapestja so najpogosteje prizadeti, lahko pa se tudi vnetijo tudi drugi sklepi.
• Bolečine v mišicah: Bolečine v mišicah prihajajo z vročino. Mišične bolečine so lahko hude in motijo ​​najpreprostejše dejavnosti vsakodnevnega življenja.

Artritis pri otrocih

Otroci lahko tudi razvijejo artritis v hrbtenici, čeljusti in kolčnih sklepih. To so področja, kjer lahko SJIA povzroči največje uničenje in zahteva operacijo zamenjave. Več sklepov, ki so prizadeti, bo hujša SJIA. Približno tretjina otrok s SJIA bo razvila kronični poliartritis (artritis, ki prizadene pet ali več sklepov), ki se nadaljuje v odraslo dobo.

Problemi rasti pri otrocih

SJIA lahko povzroči težave pri rasti pri otrocih. Ko so sklepi močno prizadeti, se lahko rast upočasni, zlasti v rokah in nogah. Včasih je to sama bolezen in v drugih primerih je to povezano z zdravili za zdravljenje stanja.

Redki simptomi

Dodatni, vendar redki, simptomi Still pri otrocih in odraslih so:

• Povečana jetra ali vranica
• Vnetje v srčnem obloge, stanje, imenovano perikarditis
• Vnetje pljuč, ki se imenuje pleuritis
• Bolečine v trebuhu in oteklina
• Bolečina z dihanjem
• Izguba teže brez napora

Vzroki

Vzrok Still bolezni ni znan. Nekatere raziskave kažejo, da se lahko še vedno sprožijo okužbe, vključno z mikrobi. Mikrobi so karkoli majhni, kot so bakterije, glive in kvasovke.

Druge raziskave kažejo, da je Stillova bolezen avtoimunska bolezen. Avtoimunske bolezni so razmere, v katerih imunski sistem napada lastna zdrava tkiva.

Niti teorija o tem, kaj lahko povzroči Still's, je bila potrjena. Dovolj je reči, da še ni znan noben natančen vzrok Stillove bolezni.

Potencialni vzroki za avtoimunske bolezni

Kdaj naj vidim zdravnika

Težko je diagnosticirati Stillovo bolezen, ker ima določene značilnosti z drugimi boleznimi, vključno z lupusom in boleznijo Lyme.

Pomembno je, da ljudje, ki imajo simptome Stills, kontaktirajo svoje zdravnike in če so težave z dihanjem, je prednostna naloga takojšnja zdravniška pomoč.

Pred diagnosticiranjem je treba izključiti druge zdravstvene težave.Zdravstvena zgodovina in fizični pregled sta ponavadi prvi koraki. Krvna dela lahko preverijo ravni vnetja, število krvnih celic, ravni železa in povišane jetrne encime. Slikanje lahko poišče poškodbe sklepov, vnetje, povečanje jeterja ali vranice in nastajanje tekočine v pljučih in prsnem košu.

Zdravljenje

Za Stillovo bolezen ni zdravila in ni nobenega načina, da bi ga preprečili. Ko je postavljena diagnoza, je cilj kontrola simptomov in upočasnitev bolezni, da se preprečijo ali zmanjšajo zapleti.

Zgodnje zdravljenje običajno vključuje preprečevanje vnetja z uporabo nesteroidnih protivnetnih zdravil (NSAID), vključno z ibuprofenom in naproksenom. Aspirin z visokim odmerkom se včasih uporablja za odraslo začetno bolezen, vendar se pri otrocih s SJIA pri otrocih z visokim tveganjem za toksičnost ne priporoča v primerjavi z drugimi nesteroidnimi protivnetnimi zdravili.

Kortikosteroidi, kot je prednizon, lahko pomagajo, če se simptomi ne odzivajo na nesteroidna protivnetna zdravila, vendar teh zdravil zaradi neželenih učinkov ni mogoče uporabljati dlje časa.

Za ljudi, katerih simptomi trajajo, so imunosupresijska zdravila druga linijska terapija. Ta zdravila vplivajo na vnetni odziv imunskega sistema in vključujejo zdravila, kot sta metotreksat in hidroksiklorokin.

V zadnjem času je ugotovila, da je Still's bolezen vključevala snovi, ki povzročajo vnetje, vključno s citokinskim proteinom, interlevkinom. To znanje je omogočilo zdravnikom, da začnejo zdravljenje Still-a z biološkimi zdravili, vključno z biološkimi injekcijami, kot so infliksimab (Remicade), adalimumab (Humira) in etanercept (Enbrel) in tocilizumab (Actemra), intravensko zdravljenje (skozi veno z intravenozno kapljico).

Kaj naredi artritis bolečine boljše in slabše

Zapleti

Potencialni zapleti Stillijeve bolezni vključujejo:

• Skupno uničenje zaradi kroničnega vnetja
• Vnetje srca
• Presežek tekočine okoli pljuč
• Sindrom aktivacije makrofagov (MAS). To zapletanje bolezni je redko, vendar je lahko usodno. MAS lahko povzroči nizko število krvnih celic, izredno visoko koncentracijo trigliceridov (vrsta maščob v krvi) in nenormalno delovanje jeter.

Beseda iz zelo dobrega

Medtem ko ni zdravila za Stillovo bolezen, je zdravljenje in obvladljivo. Zdravljenje lahko zmanjša vnetje in druge simptome. Nekateri ljudje lahko razvijejo kronični artritis, vendar lahko pomagajo zdravili. Prav tako je pomembno, da vadimo zdravo življenje, ki vključuje uravnoteženo prehrano, vadbo, ne kaditi, obvladovanje stresa in dovolj počitka.