Pancitopenija: Simptomi, vzroki, diagnoza in zdravljenje

Pancitopenija je opisni izraz, ki se nanaša na kombinacijo nizkih ravni vseh vrst krvnih celic, vključno z rdečimi krvnimi celicami (anemija), belih krvnih celic (levkopenija) in trombocitov (trombocitopenija). Simptomi se pogosto pojavijo zaradi zmanjšane ravni teh celic, kot so utrujenost, okužbe in modrice. Obstajajo številni različni pogoji, ki lahko povzročijo pancitopenijo, vključno z boleznimi kostnega mozga, nekaterimi oblikami raka in nekaterimi okužbami. Zdravilna stanja, kot je kemoterapija, lahko povzročijo tudi pancitopenijo. Možnosti zdravljenja pancitopenije so odvisne od specifičnih vzrokov in se običajno osredotočajo na povečanje ravni celic, da se izboljšajo simptomi, medtem ko se zdravi osnovni vzrok.

Krvne celice so prizadete v pancitopeniji

Zlasti se pancitopenija nanaša na pomanjkanje:

• Rdeče krvne celice (RBC): RBC so celice, ki vežejo in prenašajo kisik v tkiva v telesu.
• Bele krvne celice (WBC): Obstaja več vrst belih krvnih celic (WBC), ki so nadalje razčlenjene na granulocite (vključno z nevtrofili, eozinofili in bazofili) in agranulociti (vključno z limfociti in monociti). Te celice so odgovorne za preprečevanje okužb med drugimi funkcijami.
• Trombociti: trombociti so odgovorni za strjevanje krvi.

Opisovanje nizkih ravni krvnih celic

• Nizka raven rdečih krvnih celic se imenuje anemija. Pomembno je omeniti, da obstajajo različne oblike anemije. Eden od vzrokov je nizka raven rdečih krvnih celic, lahko pa se pojavi tudi zaradi izgube krvi, nizke ravni hemoglobina, pomanjkanja vitamina B12 in drugih vzrokov.
• Nizka raven belih krvnih celic se imenuje levkopenija (morda se sliši nevtropenija, ki se nanaša na nizko raven posebne vrste belih krvnih celic, znanih kot nevtrofilci).
• Nizka raven trombocitov se imenuje trombocitopenija, kot je imunska trombocitopenija in trombocitopenija, ki jo povzroča kemoterapija.

Nastajanje krvnih celic v kostnem mozgu ali hematopoeza

Vse krvne celice izvirajo iz ene same skupne celice v kostnem mozgu, znane kot hematopoetske matične celice (HSM) ali pluripotencialne matične celice (kar pomeni, da ima "potencial", da postane veliko različnih tipov celic. specializirani za proces, imenovan hematopoeza v vse krvne celice v telesu.

Laboratorijski testi

Pancitopenijo običajno diagnosticiramo tako, da opazujemo popolno krvno sliko (CBC). Rezultati bodo pokazali pomanjkljive ravni vseh vrst krvnih celic, vključno z:

• Število rdečih krvnih celic je manj kot 4,2 milijona celic / cm3 pri ženskah ali manj kot 4,7 milijona celic / cc pri moških (to je lahko opisano tudi z nizko koncentracijo hemoglobina).
• Bela krvna slika je manjša od 4.000 celic / cc (normalno je med 4.000 in 10.000 celic / cc).
• Število trombocitov je manjše od 150.000 celic / cc (normalno je med 150.000 in 400.000 celic / cc).

Vzroki

Pancitopenijo lahko povzroči karkoli, kar ovira tvorbo krvnih celic v kostnem mozgu ali njihovo razpoložljivost v krvnem obtoku (npr. Če so zadržane v vranici).

To lahko vključuje uničevanje kostnega mozga zaradi toksinov, supresijo kostnega mozga, kot na primer med kemoterapijo, ali zamenjavo kostnega mozga z drugimi celicami, kar povzroči motnje v proizvodnji krvnih celic, kar se lahko zgodi pri nekaterih vrstah raka. Lahko pride do uničenja ali zatiranja zaradi vnetja, okužb ali avtoimunskih bolezni.

Večina teh stanj je pridobljena pozneje v življenju, nekaj pa je podedovanih in prisotnih od rojstva. Najmanj 50 odstotkov časa ni očitnega vzroka, kar zdravniki imenujejo ' Nekateri izmed možnih vzrokov za pancitopenijo lahko vključujejo:

• Supresija kostnega mozga zaradi kemoterapije
• Droge, ki jih povzročajo: kot vzroki so bile navedene druge droge, razen zdravil za kemoterapijo, od antibiotikov do zdravil, ki se uporabljajo za bolezni srca.
• Okužbe, kot so infekcijska mononukleoza in HIV, pa tudi okužbe (sepsa).
• Aplastična anemija
• Izločanje beljakovin (zadrževanje krvnih celic v vranici, tako da ne morejo priti do ostalega telesa).
• Toksini in izpostavljenost kemikalijam, kot je izpostavljenost arzenu ali benzenu.
• Rak krvi v kostnem mozgu, kot so npr. Levkemija, limfom, mielom ali metastatski rak v kostnem mozgu.
• Širjenje nekaterih trdnih tumorjev v kostni mozeg, zlasti raka dojk, raka prostate, raka debelega črevesa, raka želodca in melanoma. Med metastazami v kostnem mozgu je najpogostejši simptom anemija, ki ji sledi trombocitopenija.
• Mielodisplastični sindromi "predkancerozni" pogoji kostnega mozga
• Avtoimunske bolezni, kot je lupus
• Radijska bolezen
• Podedovani sindromi, kot so anemija Fanconi in anemija Diamond Blackfan

Najpogostejši vzroki

Študija iz leta 2014 naj bi določila najpogostejše vzroke za pancitopenijo pri ljudeh, ki še niso imeli diagnoze. Na primer, nobeden od teh odraslih ni prejel kemoterapije ali je imel očitne razloge za svojo pancitopenijo. Od teh oseb:

• Več kot 60 odstotkov jih je imelo nekakšen krvni rak. Najpogostejše so bile akutna mielogena levkemija, mielodisplazija, ne-Hodgkinov limfom, dlakavocelična levkemija in akutna limfocitna levkemija.
• Od tistih, ki niso imeli raka, povezanega s krvjo, kot vzroka za njihovo pancitopenijo, so diagnoze vključevale aplastično anemijo, megaloblastno anemijo in HIV. anemijo in HIV.

Simptomi

Simptomi pancitopenije lahko vključujejo šibkost ali povečano vranico poleg simptomov, povezanih s pomanjkanjem specifičnih krvnih celic. Nekateri od teh simptomov vključujejo:

• Simptomi so povezani z anemijo (nizko število rdečih krvnih celic), vključno z bledico, utrujenostjo, hitrim srčnim utripom in kratko sapo.
• Simptomi, povezani z levkopenijo ali nevtropenijo (nizko število belcev), vključno z zvišano telesno temperaturo in znaki okužbe, kot je kašelj ali
• Simptomi, povezani s trombocitopenijo (nizke ravni trombocitov), ​​vključno z enostavnimi modricami in močnimi krvavitvami.

Diagnoza in vrednotenje

Pancitopenijo lahko opazimo pri popolni krvni sliki (CBC). Prvi korak pri ocenjevanju nizkih ravni vseh celic je ponovitev CBC. Nato se opravi razmaz periferne krvi, da se preuči vsaka od različnih vrst celic. Če se vam zdi, da res imate pancitopenijo, je prvi korak pogosto biopsija kostnega mozga.

Aspiracija kostnega mozga in biopsija gledata na sestavine kostnega mozga, ki vključujejo hematopoetske matične celice (celice, ki se diferencirajo v vse različne vrste krvnih celic), krvne celice v različnih fazah zorenja in zaloge, ki se uporabljajo za izdelavo krvnih celic. kot je železo in vitamin B12. Poleg opazovanja ravni B12 v krvi se na celicah opravijo tudi posebni madeži in testi, ki iščejo spremembe, kot so kromosomske in genske spremembe, ki se pogosto pojavljajo pri levkemijah.

Zdravljenje

Cilj zdravljenja pancitopenije je najti in zdraviti osnovni vzrok. Če vzrok ni znan ali če se pričakuje, kot pri kemoterapiji, je zdravljenje namenjeno zmanjšanju simptomov, povezanih z pomanjkanjem krvnih celic. Nekateri načini zdravljenja lahko vključujejo:

• Zdravila, ki stimulirajo kostni mozeg. Za nevtropenijo, ki jo povzroča kemoterapija, in nekatere druge vzroke lahko za spodbujanje nastanka belih krvnih celic uporabimo rastne dejavnike Leukine, Neupogen ali Neulasto. Za anemijo, ki jo povzroča kemoterapija, obstajajo tudi nekatera zdravila.
• Transfuzije krvi
• Imunosupresivna zdravila, če so posledica avtoimunskega stanja.
• Presaditev kostnega mozga ali presaditev matičnih celic.

Prognoza

Prognoza pancitopenije je v veliki meri odvisna od njenega vzroka. K sreči imamo zdaj zdravljenja, kot so transfuzije in stimulativni dejavniki, ki pomagajo pri specifični pomanjkljivosti krvnih celic, medtem ko se osnovni pogoj ocenjuje in zdravi.

Spodnja črta

Obstaja veliko možnih vzrokov za pancitopenijo, vendar vsi nosijo tveganja. Pri pancitopeniji se zmanjšajo vse vrste krvnih celic, čeprav so nekatera zmanjšanja lahko bolj zaskrbljujoča kot druga.

Primer: Dan je razvil pancitopenijo - nizko raven rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov - po zadnji kemoterapiji.