Kaj je hladna aglutininska bolezen?

Hladna aglutininska bolezen (CAD) je redka vrsta avtoimunske hemolitične anemije - anemija, ki se razvije, ko vaš imunski sistem napade in uniči vaše rdeče krvne celice. Najpogostejši vzrok AIHA je posledica toplega avtoantiboda. To pomeni, da se protitelesa pri rdečih krvnih celicah prilagajajo pri topli (telesni) temperaturi. Kot že ime pove, se CAD pojavlja kot sekundarno s hladnim avtoentibodijem, kar pomeni, da se protitelesa pripisujejo, ko je rdeča krvna celica izpostavljena hladnejšim temperaturam, običajno v rokah, nogah in nosu. Ti protitelesi povzročajo, da se rdeče krvne celice držijo skupaj, imenovane aglutinacije. CAD se pogosteje pojavlja pri ženskah, zlasti pri starejših.

Katere so simptomi CAD?

• Utrujenost ali šibkost
• Zasoplost, zlasti z delovanjem
• Acrocyanosis: vijolična barva prstov, prstov, nosu ali ušes. To obarvanje izgine, ko se površina segreje. To je lahko povezano z bolečino. Ne smemo ga zamenjati z Raynaudovim pojavom.
• Izpuščaj: CAD lahko povzroči življenje retikularis, razvoj vijoličnega, čipkavega izpuščaja. Včasih se to imenuje lisasta koža.

Kaj povzroča CAD?

• Idiopatski: noben vzrok ni znan
• Okužba: Dva najpogostejša vzroka sta pljučnica mikoplazme (okužba dihal) in virus Epstein-Barr (EBV, virus, ki povzroča mononukleozo). Lahko jo povzročijo tudi druge virusne bolezni, kot so citomegalovirus (CMV), ošpice, mumps ali rdečke. Ti primeri CAD so samozadostni in običajno rešujejo v enem do treh tednih.
• Kronična limfocitna levkemija
• Limfom: rak limfnih vozlov

Kako je CAD diagnosticiran?

Če je anemija blaga, se lahko odkrije mimogrede na celotni krvni preiskavi (CBC), ki je bila iz drugih razlogov. Poleg anemije lahko CBC razkrije makrocytozo, povečano velikost rdečih krvnih celic. Rdeče krvne celice niso dejansko velike, toda ko se rdeče krvne celice držijo skupaj, ga bere kot ena velika rdeča krvna celica. Pregled peremenske krvne mase (mikroskopski diapozitiv krvi) lahko pomaga ugotoviti, ali so prisotne aglutinirane (zaljubljene) celice. Podobno kot pri drugih hemolitičnih anemijah je število retikulocitov (nezrele rdečih krvnih celic) povišano, ker kostni mozeg poskuša nadomestiti rdeče krvne celice, ki so bile uničene.

Ker je CAD imunska hemolitična anemija, bo neposredni antiglobulinski test (DAT ali neposredni Coombov test) pozitiven, kar kaže na prisotnost protiteles rdečih krvnih celic. Obstaja specialno testiranje, da bi našli prisotnost hladnih aglutininov za potrditev diagnoze.

Ker je večina CAD drugotnega pomena za drugo težavo, se lahko za določitev vzroka pošlje dodatno testiranje, da se lahko zdravi ustrezno.

Kakšne so obdelave za hladno aglutininsko bolezen?

Če je anemija blaga, posebna obravnava ni potrebna. Če je vaša anemija huda in / ali ste simptomatični pred anemijo (hiter srčni utrip, utrujenost, omotica), boste verjetno potrebovali transfuzijo rdečih krvnih celic. Ker transfuzija krvi ne izloča hladnega avtoantibodija, je treba transfuzijo dati preko toplejšega, tako da protitelesa ne pripnejo transfuzijam rdečih krvnih celic.

Zelo pomemben del obdelave CAD je izogibanje hladnim temperaturam. To zveni preprostejše kot v resničnem življenju. To pomeni, da ljudje, ki trpijo zaradi CAD, pogosto nosijo kape, rokavice in nogavice tudi v toplem vremenu, saj ste morda izpostavljeni hladnim sobam ali okoljem.Poleg toplih oblačil se je treba izogibati hladnim tekočinam za pitje ali potopnim delom telesa v hladni vodi.

Rituksimab je intravenski (IV) zdravilo, ki pomaga uničiti bele krvničke, ki proizvajajo protitelesa proti rdečim krvnim celicam, imenovane B-celice. Upamo, da ko bodo vaše B-celice regenerirale, ne bodo več protitelesa. To se navadno uporablja za bolnike s hudo boleznijo.

Zdravila, kot so steroidi in intravenski imunoglobulin (IVIG), ki se uporabljajo za druge motnje imunskega krvnega obtoka, so manj učinkoviti v CAD. Splenektomija (kirurško odstranjevanje vranice) je lahko zelo učinkovita terapija za toplo avtoimunsko hemolitično anemijo, toda v CAD se večina uničenja rdečih krvničk pojavlja v jetrih, zaradi česar je neučinkovita.