Freyjev sindrom ali navidezno potenje

Po uživanju vroče in začinjene hrane se nekateri ljudje znojijo iz obraza - ustnic, čela, nosu in lasišča. Za mnoge je ta trigeminovaskularni refleks povsem normalen.

Vendar se potenje iz obraza po jesti kaj vrsta hrane kaže na stanje, ki se imenuje navdušujoče znojenje ali vnetna hiperhidroza. Poleg tega se to znojenje lahko pojavi ne samo zaradi dejanskega žvečenja hrane, ampak tudi zaradi razmišljanja ali pogovora o hrani.

Pogosti simptomi navdušenega znojenja vključujejo znojenje, zardevanje, pordelost in splošno nelagodje na obrazu. Bolj nenavadno je, da ljudje s tem stanjem občutijo toploto ali bolečino pri žvečenju.

Občutno potenje je lahko zelo neprijetno in bistveno vpliva na kakovost življenja posameznika. Po besedah Sooda in soavtorjev lahko navdušeno potenje »povzroči precejšnje socialne nezmožnosti, od potrebe po rednem čiščenju do praktično hišne vezanosti.« Z drugimi besedami, stalna potreba po »brisanju« potu lahko za nekatere zapustiti hišo.

Najpogostejša ponovitev vnetne hiperhidroze je Freyjev sindrom. Freyjev sindrom se nanaša na znojenje in zardevanje vzdolž porazdelitve aurikulotemporalnega živca. Aurikulotemporalni živac zagotavlja občutek na strani glave. Freyjev sindrom se imenuje tudi okusna hiperhidroza obraza.

Kaj je Freyov sindrom?

Freyjev sindrom je redka, saj se vsako leto diagnosticira manj kot 20.000 Američanov.

V bistvu je Freyjev sindrom posledica napačnega ponovnega ožičenja živcev, odgovornih za slinjenje, potenje in zardevanje. Ime je dobila po francoski nevrologi Lucii Frey, ki je to bolezen opisala kot "sindrom aurikulotemporalnega živca" leta 1923.

Frey je objavil poročilo, v katerem je podrobno opisal svojo eponimno bolezen po zdravljenju poljskega vojaka, ki je doživel obilno znojenje, ko je zadrgel okuženo rano, ki je prizadela parotidno žlezo. Parotidna žleza je največja izmed žlez slinavk in se nahaja na višini lic. Izloča slino, ki pomaga prebaviti in navlažiti hrano. Čeprav Frey ni bil prvi zdravnik, ki je upošteval to stanje, je bila prva, ki je vtisnila aurikulotemporalne živce v razvoj te bolezni.

Sprostitev sline v parotidni žlezi je posredovana s kompleksnim lokom refleksa, ki vključuje avikulotemporalni živac. Pri ljudeh s Freyjevim sindromom se ta živčni sistem po poškodbi aurikulotemporalnega živca nenormalno regenerira. Namesto samo zagotavljanje parasimpatične inervacije v parotidni žlezi, ki bi povzročila normalno slinjenje po vnosu hrane, parasimpatična vlakna avrikulotemporalnega živca prav tako regenerirajte, da zagotovite inervacijo znojnih žlez in podkožnih žil, kar povzroči znojenje oziroma zardevanje. Običajno je potenje in zardevanje pod simpatično kontrolo.

Z drugimi besedami, po poškodbi aurikulotemporalnega živca, se parasimpatična vlakna znova oživijo, da ne nadzirajo samo slinjenja, temveč tudi nadzirajo potenje in zardevanje po tem, ko je oseba stimulirana s hrano. Poleg tega se pri nekaterih ljudeh ta asimetrični vzorec potenja lahko razteza mimo celotnega obraza in vpliva na trup, roke in noge. Več kot je prizadeta telesna površina, simptomi so hujši.

Vzroki

Vse, kar poškoduje aurikulotemporalni živac, lahko povzroči Freyjev sindrom, vključno z naslednjim:

Operacija parotidne žleze (največji vzrok)
Tanka poškodba lica
Operacija vratu
Kronična okužba parotidnega območja
Zlom mandibule
Zlom temporomandibularnega sklepa
Kirurgija v temporomandibularnem sklepu
Odstranitev submandibularnih žlez
Odstranitev ščitnice
Prsna simpatektomija (operacija se izvaja za nadzor potenja)
Rojena travma ali poškodba po dostavi klešč (pri dojenčkih)

V štiridesetih letih 20. stoletja so v Združenem kraljestvu popularizirali operacijo parotidne žleze za zdravljenje številnih bolezni, tako rakastih kot tudi rakastih. Med bolniki, ki so prejemali operacijo parotidne žleze, so pogosto opažali obilno znojenje in številne druge neželene učinke, vključno s poškodbo obraznega živca, zmanjšanim občutkom obraza, fuzijo slinavke, hematomi in keloidi. Opozoriti je treba, da imajo ljudje, ki imajo odstranjeno celotno parotidno žlezo, večjo verjetnost, da bodo izkusili Freyjev sindrom kot tisti, ki imajo le del parotidne žleze.

Freyjev sindrom lahko opazimo tudi z drugimi nevrološkimi boleznimi: t

Obrazni herpes zoster
Chorda tympani škoda
Glavobol v grozdu
Diabetična nevropatija
Encefalitis
Syringomyelia
Tumor v materničnem vratu

Večina ljudi, ki se soočajo z obilnim znojenjem, tega ne moti - le med 10 in 15 odstotki ljudi, ki jo doživijo, poiščejo zdravniško pomoč. Poleg tega je po operaciji parotidne le 10% bolnikov poročalo o simptomih, ki kažejo na to stanje. Vendar pa bo pri nadaljnjem zaslišanju 30 do 50 odstotkov bolnikov priznalo simptome navdušenega znojenja. Freyjev sindrom se ponavadi pojavi med 1 in 12 meseci po operaciji.

Freyjev sindrom se lahko zgodi ljudem v vsaki starosti. Kljub temu pa je redko pri dojenčkih in otrocih, ki so resnično že kdaj imeli poškodbe na parotidni površini, potem ko je prišlo do klešče, in poškodbe zaradi dostave klešče so redke.

Pri otrocih lahko alergijo na hrano zamenjamo s Freyjevim sindromom. Vendar pa se pojavijo simptomi alergije na hrano po zaužitje hrane ne med žvečenje.

Diagnoza

Najlažji način za diagnosticiranje Freyjevega sindroma je uporaba jodiranega škroba (indikatorja) v obrazu. Ta postopek se imenuje Minor test. Bolniku nato dajemo limonine sladkarije ali kakšno drugo sladko hrano, ki spodbuja znojenje. Prizadeta območja, kjer kapljice znoja postanejo modro-črne. Kapljice se lahko zlahka obrišejo stran od obraza, tako da se test lahko ponovi. Ta test se lahko uporablja tudi za testiranje Freyjevega sindroma pri ljudeh brez simptomov (tj. Asimptomatskih bolnikov).

Čeprav je ta test točen, ne bo pokazal resnosti stanja. Poleg tega ta preskus nosi potencialno tveganje vdihavanja prahu iz škroba. Ta test morate dati na suho kožo in ga ne smete uporabljati pri ljudeh, ki se močno potijo.

Drug dražji in vključeni diagnostični test za ugotavljanje, ali ima oseba Freyjev sindrom, vključuje biosenzorizacijsko metodo, ki uporablja encimske elektrode, ki odkrivajo nivoje L-laktata na koži.

Bolj osnovni test za Freyjev sindrom vključuje nanos enoslojnega tkivnega papirja na obraz, da se preveri znojenje, ko je bolnik stimuliran s sladko hrano.

Za vizualizacijo Freyjevega sindroma se lahko uporabi tudi infrardeča medicinska termografija. Ta diagnostični test zahteva, da sta temperatura in vlažnost v prostoru konstantni. Najprej se po stimulaciji vizualizira vroča točka, ki ustreza dilataciji podkožnih krvnih žil. Drugič, vizualizira se hladna točka, ki predstavlja navdušeno potenje. Te spremembe je težje vizualizirati pri ljudeh s temnejšo kožo.

Zdravljenje

Pri večini ljudi Freyjev sindrom preneha samostojno v obdobju največ 5 let. Osebe z blagimi simptomi bi morale biti prepričane, da bo bolezen sama preživela brez zdravljenja.

Pri tistih, ki so resno prizadeti zaradi stanja, je navidezno potenje najpogostejši simptom in osebo, ki zahteva pomoč.

Botox

Nedavna raziskava, ki temelji na dokazih, kaže na to, da je terapija z Botoxom najbolj obetaven in uspešen način zdravljenja navdušenega znojenja in zardevanja Freyjevega sindroma. Natančneje, zdravljenje z botoxom se je izkazalo za 98-odstotno učinkovito pri zdravljenju simptomov navdušenega znojenja. Terapija z botoxom se je prav tako izkazala za učinkovito pri ljudeh, ki so zaradi diabetične nevropatije doživeli sekundarno potenje, ki je posledica diabetesa.

V članku iz leta 2017 Lovato in soavtorji pišejo naslednje:

"BTX Botox terapija je zelo uspešna pri zdravljenju navideznega znojenja (Freyjev sindrom) in se lahko obravnava kot zlati standard za zdravljenje tega zapleta po parotidektomiji."

Pri zdravljenju sindroma Frey s terapijo z zdravilom Botox mora zdravnik najprej identificirati prizadeto območje s pomočjo manjšega testa. To območje je nato razdeljeno na več manjših kvadratov, ki so med 1 in 1,5 cm. Botox se nato vbrizga v vsakega od teh kvadratov, da izzove difuzen, enoten učinek.

Predvsem so poskusili druga zdravljenja Freyjevega sindroma. V večini primerov ti postopki zagotavljajo omejeno ali nikakršno olajšanje.

Antiperspiranti

Prvič, antiperspiranti so bili naneseni na območje, ki ga je prizadelo obilno znojenje. Nekateri bolniki so poročali o omejenem olajšanju za nekaj tednov zaradi antiperspirantov. Za najboljše rezultate nanesemo gelsko obliko antiperspiranta ponoči na suho kožo in jo izperemo zjutraj. Sušilec za lase lahko uporabimo za sušenje antiperspiranta po nanosu.

V 12 urah po nanosu se mora pacient izogibati britju tretiranega območja. Sčasoma, ko gustatorno znojenje teče in se reši samostojno, se lahko uporabi manj odmerkov antiperspirantov, bolnikom pa ni treba uporabiti antiperspirantov dnevno. Opozorilo: antiperspiranti lahko delujejo kot dražeči koži in povzročajo vnetje. Previdnost je potrebna tudi zato, da se prepreči vnos antiperspiranta v oko.

Lokalna antiholinergika

Drugič, za zdravljenje Freyjevega sindroma so uporabljali lokalna antiholinergika. Ti antiholinergiki vključujejo skopolamin, glikopirolat in diphemanilmetilsulfat in se lahko uporabljajo kot raztopine ali kreme. Antiholinergiki lahko izboljšajo simptome približno 3 dni.

Pomembno je, da koža absorbira antiholinergike in lahko povzroči sistemske neželene učinke, vključno s suhimi usti, zamegljenim vidom, srbečimi očmi, zadrževanjem urina, povečanim srčnim utripom in alergijami. Poleg tega se antiholinergikov ne sme uporabljati pri bolnikih z glavkomom, diabetesom mellitusom, boleznimi ščitnice, obstruktivno uropatijo in boleznimi jeter, ledvic, srca in ožilja.

Kirurške možnosti

Tretjič, kirurgija je bila neuspešno poskušana ublažiti simptome Freyjevega sindroma. Te operacije vključujejo simpatektomijo materničnega vratu, timpanično neurektomijo, sternokleidomastoidni prenos transferja in presadke s kožnimi maščobami. Poleg tega so se za zdravljenje navdušenega znojenja uporabljali različni materiali in interpozicijske ovire.

Razumljivo je, da večina ljudi, ki se po operaciji razvijejo vnetno potenje, neradi prejemajo več operacij za zdravljenje tega stanja.