Kaj morate vedeti o Mantle Cell Lymphoma

Limfom je splošno ime za številne povezane vrste raka, ki izhajajo iz limfocitov. Dve glavni kategoriji limfoma sta Hodgkinov limfom (HL) in ne-Hodgkinov limfom (NHL).

Mantle-celični limfom (MCL) je eden od mnogih različnih podtipov NHL. Natančneje, gre za ne-Hodgkinov limfom, ki izhaja iz B-limfocitov.

Statistika MCL

• Razmeroma redko - v ZDA je približno šest odstotkov ne-Hodgkinovih limfomov MCL.
• Pri moških bolj kot pri ženskah.
• Navadno prizadene osebe, starejše od 50 let, s povprečno starostjo ob diagnozi sredi 60. let.

Simptomi

• Simptomi so podobni tistim pri mnogih drugih vrstah NHL, saj je najpogostejši simptom eno ali več nebolečih oteklih bezgavk.
• Možni so tudi splošni simptomi, kot so nočno znojenje, vročina in nenamerna izguba teže.
• MCL se lahko širi na črevesje, in če se to zgodi, lahko povzroči simptome, kot so driska in bolečine v trebuhu.

Postopki in vrednotenje

MCL je pod mikroskopom podoben limfomu nizke stopnje, po raziskavi CancerResearchUK in imajo limfomi nizke stopnje celice, ki so bolj podobne normalnim celicam; Vendar pa se lahko MCL obnaša bolj kot visokokakovostni limfom, ki hitro raste. Limfomske celice so lahko v času diagnoze zelo razširjene - v bezgavkah, kostnem mozgu in vranici.

Zdravljenje in rezultati

Kemoterapija v kombinaciji z drugimi sredstvi se uporablja za zdravljenje MCL. Uporabljajo se številne kombinacije kemoterapije in rituksimaba (Rituxan). Zdravilo Bortezomib (Velcade) se lahko uporablja za zdravljenje bolnikov s ponovitvijo bolezni in je bilo odobreno za nezdravljene bolnike v kombinirani terapiji. Ibrutinib (Imbruvica) je odobren za bolnike z relapsom MCL.

Zdravljenje je redko, razen če je zgodaj diagnosticirano. Cilj zdravljenja je, da se bolezen čim dlje obvladuje. Vendar pa je MCL predmet številnih kliničnih preskušanj, ki potekajo, da bi proučili možne izboljšave zdravljenja.

Zakaj se imenuje Mantle Cell Lymphoma?

Ko slišite besedo plašč, morda pomislite na tisto polico nad kaminom, kjer se običajno hranijo družinske fotografije in tčotke. „Plašč“ v limfom plaščnih celic črpa iz drugačne opredelitve - ena se nanaša na plašč ali šal; lahko je tudi glagol, plašč ali ovojnica - kot v "težkih meglicah, ki so obkrožale gozdne pobočja."

„Plašč“ v limfomu plaščnih celic se je prvotno nanašal na lokacijo celic, za katere se je nekoč mislilo, da so v prvi vrsti vključene v malignost. Limfom celic mantelnih celic je bil povezan z območjem plašča foliklov bezgavk - celicami, ki obdajajo in zajemajo nekaj, ki se imenuje zarodni center, in vse to je podrobneje razloženo v naslednjem poglavju.

Izraz limfom plaščnih celic je bil skovan v devetdesetih letih prejšnjega stoletja, da bi se nanašal na določen niz limfomov z genetsko prerazporeditvijo, in danes velja, da ima samo podmnožica limfomov plaščnih celic širok, ekspanzivni rakast plašč. MCL lahko pod mikroskopom dejansko ima več različnih pojavov, vendar pa vpletenost plaščnega območja foliklov pojasnjuje izvor imena.

Folikel in plašč

Slika, ki je prikazana na vrhu tega članka, je prečni prerez ali posamezna rezina skozi celotno bezgavko, kar se vidi s pomočjo svetlobnega mikroskopa pri povečavi majhne moči. Ta rezina je bila obarvana in postavljena na stekleno ploščo, tako da lahko vidite različne vrste celic in kako so organizirane v vozlišču.

Temne kroge ali ovale, ki jih vidite, da proučujete bezgavko - zlasti proti obrobju vozlišča - se imenujejo folikli. V bezgavkah se tvorijo folikli, ki se lahko tvorijo tudi v limfoidnem tkivu v drugih delih telesa. Vsak od mnogih foliklov na zgornji sliki je zapakiran z B-celicami ali B-limfociti, ki so vrsta belih krvnih celic. Glede na to, kje se nahajajo te celice B znotraj v foliklu, lahko imajo nekoliko drugačna delovna mesta.

Če ste pozorni na folikle, boste morda lahko videli, da so nekateri od njih v sredini bleda in na zunanji strani temnejša vijolična. Svetlejši center je znan kot zarodni center folikla, medtem ko je temnejši zunaj znan kot plašč.

B-celice lahko zorejo za tvorbo protiteles, ki se vežejo na „oznake“ ali antigene, na napadalce, kot so bakterije. Medtem ko ima bledi zarodni center B-celice, ki aktivno rastejo za izdelavo protiteles, ki bodo usmerjale antigene na napadalce, je temnejša plaščna cona sestavljena iz B-celic, ki počivajo, in tistih, ki imajo "spomin" na antigene, ki so se pojavili na preteklih napadalcih.

MCL nastane, ko se B-limfocit v zunanjem robu folikla bezgavk - plaščnem območju - spremeni ali maligen. Preoblikovani B-limfocit nenadzorovano raste, kar povzroči kopičenje limfomskih celic, ki povzročajo povečanje limfnih vozlov.

_{Ne-Hodgkinovega limfoma, ki ga je uredil James O. Armitage, Bertrand Coiffier. Lippincott Williams & Wilkins, 1. november 2009.}