Ventrikularna septalna okvara pri otrocih in odraslih

Ventrikularna septalna okvara (VSD), ki jo včasih imenujemo "luknja v srcu", je ena najpogostejših prirojenih srčnih napak. VSD se pojavijo pri približno štirih od vsakih 1.000 živorojenih otrok in predstavljajo do 40 odstotkov vseh prirojenih srčnih težav. VSD je pogost sestavni del nekaterih bolj zapletenih tipov prirojenih srčnih bolezni (kot je tetralogija Fallota), večino časa pa je VSD izolirana srčna napaka.

Resnost VSD se lahko zelo razlikuje od osebe do osebe. Pri mnogih je to relativno majhen problem, ki zahteva le opazovanje skozi čas. V drugih pa je VSD resen problem, ki ga je treba popraviti v zgodnjem otroštvu.

V večini primerov se VSD odkrijejo v prvih tednih življenja. Včasih pa VSD ne more biti diagnosticiran do odraslosti, ko relativno zmerno VSD končno začne povzročati posledice. Poleg tega, čeprav je nenavadna, lahko oseba, ki je rojena z normalnim srcem, razvije odrasli VSD v odrasli dobi, kot posledica pridobljene bolezni srca, ali kot zaplet kirurškega kirurškega posega.

Kaj je VSD?

Običajno sta dve glavni črpalni komori srca, desna in leva prekata, ločeni drug od drugega z mišično steno, ki se imenuje ventrikularni septum. Ventrikularna septalna okvara je nenormalna odprtina v ventrikularnem septumu, v bistvu luknja. Ta odprtina omogoča pretok krvi iz enega prekata v drugega.

Kadar srčna nenormalnost omogoča pretok krvi med levo stranjo srca in desno stranjo srca, se to imenuje »šant«. Z VSD je nenormalno ranžiranje krvi iz levega prekata v desni prekat. lahko povzroči vrsto kardiovaskularnih težav.

Anatomija srčnih komor in ventilov

Zakaj so VSD-ji pomembni?

Odprtina v ventrikularnem septumu omogoča pretakanje krvi med desno in levo prekrivalo. Ker je tlak v levem ventriklu višji kot v desnem prekatu, bo VSD povzročil "shunt od leve proti desni", to je shunt, pri katerem se nekaj krvi v levem prekatu preliva v desni prekat.

Velik VSD bo povzročil velik šant od leve proti desni, zaradi česar se desni prekat in pljučna cirkulacija (kri, ki se črpa v krvne žile, ki oskrbujejo pljuča) preobremeni s krvjo, levi prekat pa je » preobremenjeno “z dodatnim delom.

Ljudje z velikim VSD se zelo hitro pojavijo hudi simptomi pljučne kongestije in / ali srčnega popuščanja, zato je zdravljenje (medicinsko in zelo verjetno kirurško) obvezno.

Pri osebi z zmerno velikimi VSD se lahko simptomi razvijejo precej postopno, pogosto več let. Kronična preobremenitev pljučnega obtoka pri teh ljudeh lahko sčasoma povzroči fiksno (stalno) pljučno hipertenzijo. Zato je pomembno, da skrbno spremljate ljudi z zmernimi VSD-ji in jih agresivno zdravite, če se pojavijo znaki pljučne hipertenzije.

Majhni VSD lahko povzročijo malo ali nič premikanja, zato ni verjetno, da bi imeli pljučno zastoj ali srčno popuščanje. Poleg tega se pri dojenčkih majhni VSD verjetno popolnoma zaprejo, ko otrok raste.

Poleg tega VSD katerekoli velikosti povzroči vsaj nekaj turbulence v srcu, kar nekoliko poveča tveganje za infekcijski endokarditis.

Kaj povzroča VSD?

Velika večina VSD je prirojena. Nastanejo zaradi neuspeha ventrikularnega septuma, da dokonča normalno tvorbo v plodu.

Ugotovili so številne genetske nepravilnosti, ki povečujejo tveganje za VSD. Nekatere od teh nenormalnosti so povezane z dobro opredeljenimi genetskimi boleznimi, kot so Downov sindrom in DiGeorgejev sindrom.

Pogosteje se zdi, da je VSD povezan s sporadnimi genskimi mutacijami, ki niso podedovane od staršev. Običajno VSD pri določeni osebi ni mogoče pripisati nobeni posebni genetski nepravilnosti.

VSD v dojenčkih in otrocih

Velika večina ljudi z VSD je diagnosticirana v otroštvu ali v zgodnjem otroštvu, ko imajo normalno razviti dojenčki ali otroci simptome ali pa se zazna šumenje srca.

Večina otrok z VSD je običajno razvita ob rojstvu. To je zato, ker prisotnost VSD ne vpliva na rastoči plod. Ker so pritiski znotraj desnega in levega prekata skoraj utero enaki, pred rojstvom obstaja malo ali nič premikanja preko VSD.

Toda takoj po rojstvu, ko dojenček začne dihati in se desno stransko cirkulacijo srca usmeri v pljučne krvne žile z nizko odpornostjo, se pritisk na desni strani srca zniža. Če je prisoten VSD, se začne premik od leve proti desni in če je VSD dovolj velik, se pojavijo simptomi.

Simptomi VSD pri otrocih

Simptomi, ki jih povzroča VSD pri dojenčkih in otrocih, so povezani z velikostjo VSD in posledično s količino krvi, ki se premika preko VSD od leve proti desni.

Velik VSD povzroča veliko premikanja in preobremenitve pljučnega obtoka. To povzroči, da se novorojenčkom pojavijo težave, vključno s tahipneo (hitro dihanje), znojenjem, slabim prehranjevanjem in splošnim neuspehom. Otrok ima lahko tudi povečano jetra (zaradi prelivanja krvi), hitrega srčnega utripa in lahko z vsakim vdihom zdrobi (kar kaže na povečano dihanje).

Po drugi strani pa majhni VSD-ji najpogosteje ne povzročajo nobenih simptomov. Toda z majhnim VSD-jem, srčni šum ponavadi postane očiten v prvem tednu življenja. Pravzaprav, ker ranžiranje čez majhno VSD povzroča več turbulence krvi kot pri veliki, je srčni šum z VSD pogosto glasnejši z majhnim VSD.

VSD-ji, ki so zmerne velikosti, bodo povzročili simptome, ki so nekje med tema dvema skrajnostma.

Vrednotenje VSD v otrocih

Če zdravnik sumi, da je lahko prisoten VSD, bodisi zaradi simptomov ali zaradi zaznavanja šumenja srca, je ocena običajno precej enostavna. EKG lahko pokaže hitro srčno frekvenco in znake ventrikularne hipertrofije (zgoščena srčna mišica). Rentgenska slika prsnega koša lahko kaže povečan pretok krvi v pljučih in znake povečanja desno stranskih srčnih komor.

Toda ehokardiogram je test, ki ponavadi dokončno pokaže VSD in poleg tega omogoča zdravniku, da oceni velikost shunta od leve proti desni.

Zdravljenje VSD pri otrocih

Optimalna obravnava VSD je odvisna od njene velikosti in stopnje ranljivosti, ki jo proizvaja.

Pri otrocih z majhnimi VSD, ki proizvajajo majhen shunt, kirurško popravilo ni priporočljivo. Velik delež teh majhnih VSD se bo spontano zaprl v prvih 12 mesecih življenja in do 60 odstotkov se bo zaprl v nekaj letih.

Če majhna VSD traja, vendar ne povzroča simptomov, kirurško zdravljenje še vedno ni priporočljivo, saj so možnosti, da bo majhen VSD kdaj povzročil kardiovaskularne težave, precej majhne. Otroke z majhnimi VSD in nobenih simptomov mora redno ocenjevati kardiolog. Če se kdaj pojavijo simptomi, potrebujejo popolno oceno srca, da poiščejo druge možne vzroke.

Novorojenčki z velikimi ali zmernimi VSD-ji potrebujejo skrbno spremljanje in opazovanje v prvih tednih življenja, saj se srčno popuščanje najverjetneje razvije v tem zgodnjem obdobju. Pri otroku je treba pozorno opazovati znake ali simptome srčnega popuščanja (zlasti tahipnejo, nezadostno telesno maso ali potenje med hranjenjem).

Če se pri otroku pojavijo znaki srčnega popuščanja, je treba začeti zdravljenje, vključno z diuretiki, prehranskimi dopolnili za podporo normalne rasti in cepljenjem, da se zmanjša tveganje za okužbe, kot sta gripa in respiratorni sincicijski virus. Če se otrok odzove na to zdravljenje in simptomi izginejo in se normalna rast nadaljuje, je treba še vedno pridobivati ​​redne ehokardiograme, da bi spremljali velikost šanta in iskali dokaze o pljučni hipertenziji.

Kirurško zaprtje VSD je treba izvesti, če se otrok ne odzove na zdravljenje ali če se zdi, da se razvija pljučna hipertenzija.

Kirurško popravilo VSD se običajno izvede z operacijo na odprtem srcu, z uporabo obliža za zapiranje septalne okvare. Medtem ko je bil razvit »minimalno invaziven« postopek na osnovi katetra za zapiranje VSD, je to tehnično težaven postopek z relativno visoko stopnjo zapletov. Transcatheter VSD zaprtje je na splošno rezervirano za otroke, ki niso kandidati za odprto kirurško popravilo.

Otroci, rojeni z VSD, ne glede na to, ali potrebujejo kirurško zdravljenje ali ne, potrebujejo vseživljenjsko cepljenje, da se zaščitijo pred okužbami, rednimi zdravstvenimi pregledi in stalnim zdravniškim nasvetom glede sodelovanja v športu. Sedanje smernice ne priporočajo antibiotične profilakse za endokarditis pri osebah z VSD, razen če je bil uporabljen kirurški obliž.

VSD v odraslih

Izolirani VSD pri odraslih skoraj vedno predstavljajo prirojene VSD, ki niso spontano zaprti. Redko se lahko VSD pojavijo tudi pri odraslih kot zaplet kirurške operacije srca ali kot posledica srčnega napada.

Akutni VSD, ki ga povzroči srčni napad, se imenuje ruptura septuma. Ruptura septuma, ki je na srečo zelo redka, je običajno posledica zelo velikega srčnega napada, ki je povzročil znatno poškodbo srčnih mišic. To se kaže v nenadnih znakih in simptomih srčnega popuščanja in predstavlja visoko tveganje za smrt.

Velika večina VSD-jev pri odraslih pa je prirojenih VSD-jev.

Simptomi VSD pri odraslih

Večina VSD-jev, ki vztrajajo v odrasli dobi, so majhni ali zmerno veliki VSD-ji, ki v otroštvu niso povzročili nobenih simptomov ali ki so sprva povzročili simptome srčnega popuščanja (tahipneja, dispneja, utrujenost in / ali težave z rastjo), vendar so bili stabilizirani z zdravili.

V mnogih od teh primerov, ko otrok raste, postanejo celo trajne VSD manjše in posledično se zmanjša stopnja srčnega upora in simptomi izginejo.

Včasih pa nepopravljeni VSD povzročajo zadostno ranžiranje in postopno povzročajo trajno pljučno hipertenzijo. Če se pljučna hipertenzija pojavi pri osebi z VSD, lahko povišan tlak na desni strani srca povzroči dejansko obratno premikanje po VSD. To pomeni, da se kri sedaj premika od desnega prekata do levega prekata.

Stanje, v katerem ranžiranje obrne (od premikanja od leve proti desni do premikanja od desne proti levi), se imenuje Eisenmengerjev sindrom. Eisenmengerjev sindrom je pogosto precej težka situacija. Pogosto povzroča cianozo (modrikasta barva kože zaradi nizke ravni kisika v krvi), ekstremna utrujenost in dispneja, hemoptiza (kašelj krvi), glavoboli, sinkopa in otekanje trebuha. Povezan je z zgodnjo smrtnostjo. Ko se ta pogoj razvije, kirurško zapiranje VSD ne bo le neučinkovito, temveč tudi izredno tvegano.

Izogibanje pljučni hipertenziji in Eisenmengerjevemu sindromu je glavni cilj pri kroničnem spremljanju ljudi z VSD.

Vrednotenje VSD pri odraslih

Kot pri otrocih, ki opravljajo EKG, rentgenski pregled prsnega koša in temeljit ehokardiogram je običajno dovolj za odkrivanje VSD in določitev njegove velikosti in stopnje ranljivosti, ki jo proizvaja.

Poleg tega se pri odraslih z VSD pogosto uporablja testiranje izjemnih situacij, da se doseže objektivno merilo, ali napaka povzroča znatne fizične omejitve. Odrasli z VSD bodo pogosto postopoma in nezavedno zmanjšali svojo telesno dejavnost in tako ne bodo poročali o omejitvah vadbe pri svojem zdravniku. Stresni test lahko zdravniku omogoči natančnejšo oceno kardiovaskularne sposobnosti in pomaga pri oblikovanju priporočil za ali proti kirurškemu popravilu.

Če se pretehta operacija, se pogosto opravi kateterizacija srca, da se oceni stanje koronarnih arterij in določi obseg katere koli obstoječe fiksne pljučne hipertenzije.

Zdravljenje VSD pri odraslih

Kot smo že omenili, se kirurško popravilo VSD-jev pri otrocih običajno izvaja le, če je prišlo do srčnega popuščanja, ki ga ni mogoče obvladati z zdravili. Ta relativna nenaklonjenost delovanju na otroke je upravičena, ker VSD-ji pri otrocih pogosto zapirajo spontano ali pa vsaj sčasoma postanejo bistveno manjši.

Položaj je drugačen pri odraslih. Pri odrasli osebi ni nobene možnosti, da se bo VSD sčasoma zmanjšal.

Ker VSD ne bo manjši, se trenutno priporoča kirurško popravilo VSD za vse odrasle osebe, katerih VSD povzroča simptome, ali pri katerih klinična ocena (predvsem ehokardiogram) kaže znake, da je levi prekat preobremenjen levo-desno premikanje - stanje, ki se imenuje "preobremenitev prekata".

Ker pa kirurško popravilo VSD ni več varno ali učinkovito, če je že prišlo do znatne pljučne hipertenzije, je treba opraviti operacijo, preden se razvije pljučna hipertenzija. Zato je vseživljenjsko spremljanje potrebno za vse, ki so rojeni z VSD.

S sodobnimi tehnikami se lahko kirurško popravilo VSD izvede pri odraslih, ki so sicer zdravi z zelo nizkim tveganjem za kirurško ali pooperativno smrt.

VSD popravilo ljudi izpostavlja določenim zapletom, vendar se lahko nekateri pojavijo že dolgo po operaciji. Ti vključujejo rezidualno VSD (nepopolno popravilo VSD), tricuspidno regurgitacijo (leaky tricuspid ventil, ki ga povzroča kirurško poškodovanje ventilskega mehanizma) in srčne aritmije.

Pozne srčne aritmije po kirurškem popravilu lahko vključujejo PVC, ventrikularno tahikardijo, atrijsko fibrilacijo in (še posebej, če se VSD nahaja visoko v ventrikularnem septumu, blizu AV vozlišča in njegovega snopa), srčni blok.

Kot pri otrocih z VSD, antibiotična profilaksa ni priporočljiva za odrasle z VSD, razen če je v srce nameščen kirurški obliž.

Nosečnost in VSD

Ženske z majhnimi ali kirurško popravljenimi VSD-ji lahko preživijo nosečnost brez dodatnega tveganja za sebe ali svoje otroke.

Ženske, ki imajo VSD s sorazmerno velikimi ranami ali imajo srčno popuščanje ali pljučno hipertenzijo zaradi VSD, imajo znatno povečano tveganje, povezano z nosečnostjo. Zdravniki te ženske pozivajo, naj se v celoti izognejo nosečnosti.

Word From DipHealth

Ventrikularna septalna okvara - odprtina v septumu srca - je relativno pogosta prirojena srčna napaka. Ker se VSD pri novorojenčku ponavadi sčasoma zmanjša (ali se v mnogih primerih popolnoma zapre), se kirurški poseg pri otrocih z VSD izognemo, razen če je VSD huda. Pri odraslih z velikimi ali zmerno velikimi VSD se VSD ne bo krčil in sčasoma postal manj hud in kirurško popravilo se običajno priporoča.