Simptomi, vzroki in zdravljenje za Hamartomas

Hamartoma je benigni tumor, ki se lahko pojavi v pljučih, srcu, koži, možganih, prsih ali drugih regijah. Sestavljene so iz nenormalnih, vendar ne rakastih celic, podobnih celicam, ki tvorijo tkivo, iz katerega izvirajo. Hamartomi lahko na slikovnih študijah izgledajo podobno raku, zato so lahko zelo zastrašujoči. V nekaterih delih telesa ne smejo povzročati nobenih simptomov ali celo nazadovati, v drugih pa lahko povzročijo zaplete. Pojavijo se lahko tudi kot del sindromov, ki ljudi nagibajo k raku v številnih različnih organih. Pogosto ni nobenih simptomov, povezanih s hamartomom, in se pojavijo slučajno, ko je test naročen iz drugega razloga, toda ko povzročijo simptome, je pogosto povezan s krajem, kjer se pojavijo.

Pregled

Hamartoma je benigni (nekancerozni) tumor, sestavljen iz »normalnih« tkiv, ki se nahajajo v regiji, v kateri rastejo.Na primer, pljučni hamartom je rast nekanceroznih tkiv, vključno z maščobo, vezivnim tkivom in hrustancem, ki se nahaja v regijah pljuč.

Razlika med hamartomi in normalnim tkivom je, da hamartomi rastejo v neorganizirani masi. Večina hamartomov raste počasi, s hitrostjo, podobno normalnim tkivom. Pogostejši so pri moških kot pri ženskah. Medtem ko so nekateri dedni, nihče ne ve zagotovo, kaj povzroča veliko teh rasti.

Incidenca

Mnogi ljudje niso nikoli slišali za hamartome, vendar so precej pogosti tumorji. Pljučni hamartomi so najpogostejši tip benignega tumorja pljuč, benigni pljučni tumorji pa so precej pogosti. Prsni hamartomi so odgovorni za približno 5 odstotkov benignih mas.

Simptomi

Hamartomi ne smejo povzročati nobenih simptomov ali lahko povzročijo neugodje zaradi pritiska na bližnje organe in tkiva. Ti simptomi se razlikujejo glede na lokacijo hamartoma. Eden od najpogostejših "simptomov" je strah, saj lahko ti tumorji, ko jih najdemo, izgledajo zelo podobno raku, zlasti na slikovnih testih.

Lokacija

Hamartomi se lahko pojavijo skoraj povsod v telesu. Nekatera bolj pogosta področja vključujejo:

• Pljuča: Pljučni (pljučni) hamartomi so najpogostejši tip benignega pljučnega tumorja. Običajno jih najdemo po naključju, ko se opravi rentgenska slika prsnega koša ali skeniranje prsnega koša zaradi drugega razloga. Če se pojavijo v bližini dihalnih poti, lahko povzročijo oviro, ki povzroči pljučnico in bronhiektazijo.
• Koža: Hamartomi se lahko pojavijo kjerkoli na koži, vendar so še posebej pogosti na obrazu, ustnicah in vratu.
• Srce: Kot najpogostejši srčni tumor pri otrocih lahko hamartomi povzročijo simptome srčnega popuščanja.
• Hipotalamus: Ker je hipotalamus v zaprtem prostoru v možganih, so simptomi zaradi pritiska na bližnje strukture dokaj pogosti. Nekatere med njimi so napadi, spremembe osebnosti in zgodnji pubertet pri otrocih.
• Ledvice: Hamartome se lahko pojavijo na slikovnih študijah ledvic, lahko pa občasno povzročijo simptome ledvične disfunkcije.
• Vranica: Hamartomas v vranici lahko povzroči bolečino v trebuhu.
• Prsi: Hamartomi so eden od vzrokov benignih prsnih grudic.

Pljučni (pljučni) Hamartomi

Kot je navedeno zgoraj, so pljučni hamartomi najpogostejši benigni tumorji v pljučih in se pogosto odkrijejo po naključju, ko se posnamejo prsi zaradi drugega razloga. Z večjo uporabo CT presejanja za pljučni rak pri ljudeh v nevarnosti je verjetno, da bo v prihodnosti več ljudi diagnosticiranih s hamartomi. Trenutno so hamartomi tretji najpogostejši vzrok za solitarne pljučne vozle v pljučih.

Če ste pred kratkim opravili pregled CT in vaš zdravnik razmišlja, da imate benigni tumor, kot je harmartom, spoznajte, kaj se zgodi, če imate nodule na presejalnem testu in možnosti, da je rak.

Hamartome je lahko težko razlikovati od raka, vendar imajo nekatere značilnosti, ki jih ločujejo. Opis »kalcifikacijo kokice"- slike, ki izgledajo kot pokovka na CT-ju, so skoraj diagnostične. Kalcifikacija (usedline kalcija, ki so bele barve na rentgenskih študijah) so pogoste. Večina teh tumorjev je v premeru manj kot štiri cm.

Ali se lahko ta tumor širi?

Za razliko od malignih (rakavih) tumorjev se hamartomi običajno ne razširijo na druge dele telesa. Glede na njihovo lokacijo lahko povzročijo škodo s pritiskanjem na bližnje objekte.

Pomembno je tudi opozoriti, da so ljudje s Cowdenovo boleznijo (sindrom, pri katerem imajo ljudje večkratne hamartome) bolj verjetni za nastanek raka, zlasti dojk in ščitnice. Čeprav so hamartomi benigni, vam bo zdravnik morda želel opraviti temeljit pregled in morda slikovne študije, da bi izključili prisotnost raka.

Vzroki

Nihče ni prepričan, kaj povzroča hamartome, čeprav so pogostejši pri ljudeh z nekaterimi genetskimi sindromi, kot je Cowdenova bolezen.

Hamartomas in Cowdenov sindrom

Hamartomi se pogosto pojavljajo kot del dednega sindroma, znanega kot Cowdenova bolezen. Cowdenovo bolezen najpogosteje povzroči avtosomno dominantna genetska mutacija, kar pomeni, da če je vaš oče ali mati podedoval mutacijo, je možnost, da jo boste imeli, tudi približno 50 odstotkov. Poleg številnih hamartomov (povezanih z obliko mutacije genov PTEN) se pri ljudeh s tem sindromom pogosto razvijejo rak dojke, ščitnice in maternice, ki se pogosto začne v 30-ih in 40-ih letih.

Sindromi, kot je Cowdenov sindrom, pomagajo pojasniti, zakaj naj bi imel zdravnik temeljito zgodovino vseh vrst raka (ali drugih bolezni), ki se pojavljajo v vaši družini. Pri sindromih, kot so ti, ne bodo vsi ljudje imeli ene vrste raka, vendar je verjetno kombinacija nekaterih vrst raka.

Diagnoza

Diagnoza hamartoma je odvisna od tega, kje se pojavi. Ker se lahko na sliki zdijo podobni malignemu tumorju (raku), je za potrditev diagnoze pogosto potrebna biopsija.

Zdravljenje

Možnosti zdravljenja hamartoma so v veliki meri odvisne od lokacije tumorja in od tega, ali povzroča simptome. Če hamartomi ne povzročajo simptomov, vam bo zdravnik priporočil, da pustimo tumor sam in opazujemo skozi čas.

Operacija

Veliko se je razpravljalo o tem, ali je treba hamartome opazovati ali odstraniti kirurško. Pregled študij iz leta 2015 je poskušal razjasniti to vprašanje tako, da je pretehtal tveganje umrljivosti in zapletov zaradi operacije s tveganjem ponovitve tumorja.Ugotovimo lahko, da diagnozo običajno postavimo s kombinacijo slikovnih študij in biopsije s fino iglo in da je treba kirurški poseg rezervirati za ljudi, ki imajo simptome zaradi tumorja ali za ljudi, pri katerih še vedno obstaja dvom o diagnozi.

Postopki, kadar je to potrebno za pljučne hamartome, vključujejo klinasto resekcijo (odstranitev tumorja in klinasti del tkiva, ki obdaja tumor), lobektomijo (odstranitev enega od pljuč) ali pneumonektomijo (odstranitev pljuč).

Vprašanja za zdravnika

Če ste imeli diagnozo hamartoma, se posvetujte s svojim zdravnikom? Primeri vključujejo:

• Ali bo treba moj hamartom odstraniti (na primer, ali bo povzročil kakršne koli težave, če ga bomo pustili na mestu)?
• Katere simptome lahko pričakujem, če raste?
• Katero vrsto postopka priporočate za odstranitev mojega tumorja?
• Ali bom v prihodnosti potreboval kakšno posebno spremljanje?
• Ali obstaja možnost, da imam gensko mutacijo, ki je povzročila moj tumor, in če je tako, ali obstaja kakšno posebno spremljanje, ki bi ga moral imeti, kot so pogostejši mamografiji? Bi priporočili genetsko svetovanje? Če razmišljate o genetskem testiranju na rak, je zelo koristno, da imate najprej genetsko svetovanje. Morda boste želeli vprašati: "Kaj bi naredil, če bi ugotovil, da sem v nevarnosti za raka?"

Drugi pljučni vozli

Poleg hamartomov obstaja še nekaj drugih vrst benignih pljučnih vozlov.

Spodnja črta

Hamartomi so benigni (nekancerozni) tumorji, ki se ne bodo razširili na druge dele telesa. Včasih ostanejo sami, če pa povzročajo simptome zaradi svoje lokacije ali če je diagnoza negotova, lahko priporočamo operacijo odstranitve tumorja.

Za nekatere ljudi je hamartom lahko znak genske mutacije, ki lahko poveča tveganje za nekatere vrste raka, kot so rak dojke in rak ščitnice. Pomembno je, da se pogovorite s svojim zdravnikom o vseh posebnih testih, ki bi jih morali imeti, če je to res. Priporoča se lahko tudi pogovor z genetskim svetovalcem.