Angioedem: vzroki in dejavniki tveganja

Angioedem, otekanje plasti tkiva neposredno pod kožo lahko povzroči alergija, reakcija zdravila, okolje ali celo stres. Lahko je tudi dedna, pri čemer se mutacije genov prenesejo v družinah. Osnovni mehanizem v vseh primerih je okvara imunskega sistema, pri katerem se kemikalije, imenovane histamin ali bradikinini, nenormalno sproščajo v krvni obtok. Območje prizadetega telesa - obraz, jezik, grlo, roke ali noge - lahko namiguje na vzrok, vendar ne vedno.

Pogosti vzroki

Pridobljeni angioedem (AAE) je lahko imunološka (povezana z alergijo), neimunološka (povzročena z nealergijskimi vzroki) ali idiopatska (neznanega izvora). Za razliko od angioedema s povsem genetskim vzrokom (glej spodaj) so lahko nekateri dejavniki, ki so vključeni v te vrste, spremenjeni.

Immunologic

Alergija je najpogostejši vzrok angioedema, ki ga sproži reakcija na zdravila, hrano, pik insektov ali druge snovi, kot je lateks. Vzrok velja za imunološko, ker vključuje nenormalen odziv imunskega sistema.

Zaradi neznanih razlogov bo telo včasih zamenjalo sicer neškodljivo snov za nevarno in razpršilo velike količine histamina v krvni obtok kot sredstvo obrambe.

Medtem ko so histamini namenjeni razširitvi krvnih žil, tako da se lahko bele krvne celice približajo mestu poškodbe, se lahko sproščajo v odsotnosti škode, zato lahko sprožijo vrsto neželenih simptomov, vključno s seneni nahod (alergijski rinitis), koprivnica (urtikarija) in alergična astma.

Za razliko od vseh teh reakcij se angioedem pojavlja v podkožnem tkivu tik pod vrhnjim slojem kože ali sluznice. Oteklina ne bo niti srbela niti rdeča in lahko traja več ur ali dni. Ko se oteklina končno ustavi, se bo koža navadno zdela normalna, brez luščenja, luščenja ali modric.

Neimunološko

Pri imunološkem angioedemu so celice, odgovorne za sprožitev napada, znane kot mastociti. Mastne celice vsebujejo granule, bogate s histaminom, in ko jih bo imunski sistem naročil, bodo opravile postopek, imenovan degranulacija, da sprosti histamin v sistem.

Pri neimunološkem angioedemu imunski sistem nima nič opraviti s sproščanjem. Namesto tega lahko določene kemikalije ali fiziološki procesi povzročijo degranulacijo mastocitov. Reakcije se pogosto pojavijo pri ljudeh z osnovno motnjo mastocitov, kot je mastocitoza.

Zdravila, ki so pogosto povezana s tem, vključujejo:

• Opiati, zlasti kodein in morfij
• Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID), zlasti aspirin
• Intravenski vankomicin, močan antibiotik
• Neionske radiokontrastne barve, ki se uporabljajo za izboljšanje rentgenskih slik

Drugi neimunološki vzroki vključujejo transfuzijo krvi, rak, kot so limfom, avtoimunske bolezni, kot so lupus, in nekatere okužbe, kot so hepatitis, HIV, citomegalovirus in virus Epstein-Barr.

Nekateri fizični dražljaji, kot so toplota, mraz, prekomerna telesna vadba, vibracije, izpostavljenost soncu in celo čustveni stres, povzročajo angioedem.

Idiopatska

Pri idiopatskem angioedemu ni znanega vzroka ali razlage nenadne akutne otekline. Tisto, zaradi česar je bolezen tako boleča, da so prizadeti nagnjeni k ponovitvi, včasih hudi.

Glede na raziskave na Medicinski fakulteti Univerze v Wisconsinu je več kot polovica od 99 ljudi z diagnozo idiopatskega angioedema doživela ponavljajoče se epizode več kot eno leto. Najpogosteje so prizadeta obraza, usta in jezik. Na splošno je 55 odstotkov poročalo, da so prejemali vsaj en potek visokih odmerkov kortikosteroidov, da bi ublažili otekanje. Še bolj zapleteno pa je bilo dejstvo, da je 52 odstotkov zahtevalo vsaj en obisk v sobi za nujno pomoč.

Genetika

Dedni angioedem (HAE) se šteje za avtosomno dominantno motnjo, kar pomeni, da lahko problematični gen podedujete od enega starša. Obstajata dve vrsti HAE, povezani z mutacijami v genu SERPING1 in tretji, ki jo povzroča mutacija gena F1.

Vse tri vrste povzročajo nenormalno aktivacijo imunskega sistema in lahko povzročijo otekanje v vseh delih telesa. Kjer se HAE razlikuje od AAE, je glavni krivca ni histamin. Namesto tega bo napad sprožena z drugo naravno nastalo spojino, znano kot bradikinin.

Bradikinin, tako kot histamin, povzroča dilatacijo krvnih žil, vendar je to sredstvo za uravnavanje telesnih funkcij.Na primer, telo bo sprostilo bradikinine za znižanje krvnega tlaka ali za uravnavanje delovanja dihal ali ledvic.

Nenormalno sproščanje bradikininov lahko sproži angioedem, najpogosteje na nogah, rokah, genitalijah, obrazu, ustih, grlu ali prebavnem traktu. Manjša poškodba ali epizoda čustvenega stresa lahko sprožita napad, vendar se večina pojavlja brez znanega vzroka.

Angioedem gastrointestinalnega trakta je lahko hud, povzroča nasilno bruhanje, močne bolečine in dehidracijo, ker ne more zadrževati tekočin. Če se v grlu pojavi oteklina, je lahko smrtno nevarna.

Ker zaviralci ACE (ki se uporabljajo za zdravljenje visokega krvnega tlaka) delujejo z vzdrževanjem ravni bradikinina, so med najpogostejšimi vzroki za angioedem, ki ga povzroča zdravilo (čeprav z drugačnim mehanizmom bolezni kot opiati ali aspirin).

HAE se šteje za redko, pojavlja se pri enem od vsakih 50.000 ljudi in se pogosto sumi le, če se nekdo z angioedemom ne odzove na antihistaminike. HAE se običajno lahko potrdi s tremi krvnimi preiskavami, ki ocenjujejo imunski odziv.

Dejavniki tveganja

Res ni načina, da bi razložili, zakaj nekateri ljudje dobijo angioedem, drugi pa z enakimi zdravstvenimi pogoji ali življenjskim slogom. Če ste to že povedali, boste morda izpostavljeni večjemu tveganju, če imate ali ste že doživeli nekaj od tega:

• Reakcije na zdravila, ki vključujejo izpuščaj ali koprivnico
• Alergije, ki vključujejo koprivnico
• Zgodovina angioedema
• V družinski anamnezi koprivnica ali angioedema
• Avtoimunska bolezen, kot je lupus ali Hashimotov tiroiditis, pri katerem je angioedem možni simptom

Če ste vi ali ljubljena oseba utrpeli večkratne napade angioedema, lahko imate koristi od zdravljenja, ki lahko pomaga preprečiti prihodnje napade. Možnosti vključujejo nočni odmerek antihistaminika Zyrtec (cetirizin), če je vzrok alergičen, ali imunsko spreminjajoča se zdravila, kot sta Kalbitor (ecallantide) ali Firazyr (ikatibant).

Kako je diagnosticiran angioedem Ali je bila ta stran v pomoč? Hvala za povratne informacije! Kaj vas skrbi? Viri članka

• Bernstein, J.; Lang, D.; Khan, D. et al. "Diagnoza in obvladovanje akutne in kronične urtikarije: posodobitev za leto 2014." J Allergy Clin Immunol. 2014; 133(5):1270-7.
• Inomata, M. "Nedavni napredki v angioedemu, povzročenem z drogami." Allerg Int. 2012; 61 (4): 545-57. DOI: 10.2332 / alergolint.12-RAI-0493.
• Rosenberg, D.; Mathur, S.; in Viswanathan, R. "Klinične značilnosti idiopatskega angioedema." J Allergy Clin Immunol. 2017; 139 (2): AB235. DOI: 10.1016 / j.jaci.2016.12.757.