Ko vašega primarnega tumorja raka ni mogoče najti

Rak na dojki. Rak na prostati. Rak debelega črevesa. Bolniki z rakom so označeni glede na izvor njihovih malignomov. Ta kategorizacija služi pravemu namenu: eden najpomembnejših dejavnikov pri določanju možnosti zdravljenja in prognoze je izvor raka, "primarnega tumorja".

Rak neznanega primarnega izvora

Toda za približno tri od vsakih 100 bolnikov z rakom prvotno mesto raka nikoli ne najdemo. To pomeni, da se bolnik sooča z novimi simptomi (kot so bolečina ali krvavitev ali gruda) ali je asimptomatska (nima simptomov), vendar jo najdemo na fizičnem pregledu, rutinskem rentgenskem pregledu ali drugi študiji raka.

Kar dejansko diagnosticiramo, je metastaza raka - tumor (ali tumorji), ki je zrasel iz celic, ki so potovale iz zdaj nedoločljivega primarnega raka in vdrle v drugo mesto (ali mesta) v telesu. Metastaze se biopsirajo, diagnosticira se rak in sproži iskanje primarnega tumorja, obsežno vrednotenje pa je običajno močno odvisno od radioloških slikovnih študij, kot so CT-pregledi. Toda prvotni primarni maligni tumor ni nikoli odkrit. Glede na to, da označujemo vse bolnike z rakom, naj bi bila ta edinstvena skupina trpela zaradi "raka neznanega primarnega izvora (CUP)".

Kako se to dogaja

Torej, kako je mogoče, da ne najdemo prvotnega rakastega tumorja? Konec koncev, tudi pri bolnikih, pri katerih se je rak že metastaziral na druga mesta (kot so jetra, pljuča, kosti in / ali možgani), je izvor metastaz, primarnega tumorja, pogosto velik in skoraj vedno opredeljen kot masa. na mamografiji, vozlič na pregledu prostate, rast, ugotovljena med kolonoskopijo. Kako torej lahko primarni tumor izgine?

Obstaja več možnih razlag. Nekateri primarni tumorji lahko prerastejo oskrbo s krvjo in umrejo ali se skrčijo do nezaznavne velikosti, izginjajo, medtem ko daljne metastaze raka še naprej rastejo. Pri drugih bolnikih lahko nepredviden primarni tumor kirurško odstranimo med postopkom za zdravljenje benignega stanja. Na primer, Food & Drug Administration nedavno odvrača od uporabe minimalno invazivnega ("laparoskopskega") kirurškega orodja, uporabljenega pri izvajanju histerektomije (odstranitev maternice) za benigne tumorje, imenovane fibroide. Izkazalo se je, da vsakdo od 350 žensk, ki so bile podvržene histerektomiji za to nekancerozno bolezen, ima rak maternice, imenovan sarkom, in uporaba tega specifičnega kirurškega instrumenta (morcelatorja) lahko širi nepripravljene rakaste celice., v škodo bolnika.

Zdravljenje in prognoza vpliva na nastanek raka

Ampak ali je pomembno, če primarnega raka ni? Na žalost za paciente CUP je to zelo pomembno.Ponovno dejanski izvor raka posameznika ima velik pomen v smislu možnosti zdravljenja in prognoze (vključno s preživetjem). Medtem ko številni raki izvirajo iz podobnih vrst tkiv (na primer, dojke, ščitnice, prostate in druge oblike raka se razvijejo iz žleznega tkiva), obstajajo pomembne in klinično pomembne celične razlike med tipi žleznega tkiva (prsni in ščitnični). primer).

Pri bolnikih s CUP začnemo z razvrščanjem rakavih celic v eno od štirih skupin glede na njihov videz in druge celične značilnosti: adenokarcinom (žlezna tkiva; približno 60% primerov PUP); Slabo diferenciran rak (agresivne rakaste celice, ki niso jasno podobne nobeni posebni vrsti tkiva; približno 20% do 30% primerov PUP); Squamous Carcinoma (kar predstavlja manj kot 10% primerov PUP; podobno kot koža in celice, ki obdajajo določene organe); in Neuroendokrini karcinom (redki; celice, podobne tistim, ki so raztresene po telesu in proizvajajo hormone). Danes lahko tudi rakaste celice postavimo skozi nešteto molekularnih testov, ki po njihovi DNA iščejo genetski prstni odtis, ki bolj jasno kaže na njihov natančen izvor tkiva.

Z čim več informacij o možnem tipu celic, zdravniki raka pripravijo ugibanje glede režima zdravljenja, ki najverjetneje vpliva na rak, in koristijo CUP bolniku. Na žalost, ker ima CUP po definiciji metastatsko (razširjeno) bolezen, in glede na to, da ne vemo z gotovostjo natančnega izvora malignosti pacienta CUP, je splošna prognoza zelo slaba. Mediana preživetja (polovica preživela dlje in polovica krajša) za paciente CUP je manj kot štiri mesece; v enem letu po diagnozi je manj kot 25% bolnikov z zdravilom CUP živo in pri petih letih manj kot 10%.

Kaj storiti

Torej, kaj morate storiti, če se vam ali ljubljeni osebi postavi diagnoza raka, vendar primarne maligne bolezni ni mogoče identificirati? Takoj premaknite oskrbo v glavno ustanovo za raka (nacionalno priznan center za raka ali velik akademski center). CUP je redko maligno stanje, ki zahteva izkušnje, strokovno znanje in tehnologijo za ocenjevanje in zdravljenje, ustanove za raka pa so polne izkušenj, strokovnega znanja in tehnologije. Takšna ustanova bo izvajala napredne radiološke slikovne študije in molekularne teste, da bi identificirala primarni tumor in uporabila ciljno zdravljenje. In če je diagnoza CUP nespremenjena, imajo ustanove za raka največjo verjetnost, da se zdravljenje z učinkom in specializirano, sočutno oskrbo pacientu CUP in njihovim najbližjim.