Vrste sklerodermije (sistemska skleroza)

Scleroderma je simptom skupine bolezni, ki so zapletene zaradi nenormalne rasti vezivnega tkiva, tkiva, ki podpira kožo in notranje organe. Mnogi revmatologi se nanašajo na bolezen kot na sistemsko sklerozo in kožo kot na sklerodermo. Scleroderma dobesedno pomeni "trda koža", ki izhaja iz grških besed skleroza (kar pomeni trdoto) in derma (kar pomeni kožo).

Scleroderma velja za revmatično bolezen (stanja, za katera so značilna vnetje in bolečine v mišicah, sklepih ali vlaknastem tkivu) in bolezen vezivnega tkiva.

Nekatere vrste sklerodermije imajo omejen nenormalen proces, ki predvsem naredi kožo trdo in tesno. Druge vrste so bolj zapletene, vplivajo na krvne žile in notranje organe, kot so srce, pljuča in ledvice.

Obstajata dva glavna razreda sklerodermije: lokalizirana skleroderma, ki prizadene samo določene dele telesa in vključuje linearno sklerodermo in morfejo ter sistemsko sklerozo, ki prizadene celotno telo.

Lokalizirana skleroderma

Lokalizirani tipi skleroderme prizadenejo kožo in s tem povezana tkiva, včasih pa mišice spodaj. Notranji organi niso prizadeti.

Lokalizirana skleroderma ne more nikoli napredovati do sistemskega tipa bolezni. Lokalizirani tipi se lahko sčasoma izboljšajo, vendar so lahko spremembe kože, ki se pojavijo, ko je bolezen aktivna, trajne. Morda je resna in onemogočena.

Obstajata dve vrsti lokalizirane sklerodermije: morphea in linearna.

Morphea

Rdečkaste lise kože, ki se zgostijo v čvrsta ovalna področja, so značilne za morfeno lokalizirano sklerodermo. Središča zaplata so slonokoščena z vijoličastimi robovi. Obliži se lahko pojavijo na prsih, želodcu, hrbtu, obrazu, rokah in nogah.

Obliži se navadno znojijo in imajo malo rasti dlak. Morphea je lahko lokalizirana (omejena na enega ali več obližev, ki segajo od pol palca do premera 12 palcev) ali generalizirana (kožni obliži so trdi in temni in se razprostirajo na večjih delih telesa). Morphea ponavadi zbledi v treh do petih letih, vendar imajo ljudje lahko temne lise in čeprav so redki mišična šibkost.

Linearna

Značilna enojna črta ali pas z odebeljeno, nenormalno obarvano kožo tipično označuje linearni tip lokalizirane skleroderme. Linija ponavadi teče navzdol po roki ali nogi, lahko pa teče po čelu.

Sistemska skleroza

Sistemska skleroza ne vpliva samo na kožo, temveč vključuje tudi krvne žile in glavne organe.

CREST sindrom

Osebe s sistemsko sklerozo imajo pogosto vse naslednje simptome, znane kot CREST sindrom, kratica za:

• Kalcinoza: Nastanek kalcijevih depozitov v vezivnem tkivu.
• Raynaudov pojav: Majhne krvne žile roke ali stopala se odzivajo na mraz ali anksioznost.
• Disfunkcija požiralnika: Okvarjena funkcija požiralnika se pojavi, ko gladke mišice v požiralniku izgubijo normalno gibanje.
• Sclerodactyly: Debela in tesna koža na prstih je posledica odlaganja presežka kolagena v plasti kože.
• Telangiectasias: Majhne rdeče pike na rokah in obrazu so posledica otekanja majhnih krvnih žil.

Omejena sklerodermija

Sistemska skleroza je razdeljena v dve kategoriji, omejena in razpršena.

Omejena sklerodermija ima običajno postopen začetek in je omejena na določena področja kože, kot so prsti, roke, obraz, spodnje roke in noge.

Raynaudov pojav pogosto doživljamo že leta, preden je očitno zgostitev kože. Nekateri ljudje doživljajo težave s kožo v večjem delu telesa, ki sčasoma kažejo izboljšave, pri čemer ostanejo samo obraz in roke s tesno in debelo kožo. Pogosto sledijo kalcinoza in telangiektazije.

Omejena skleroderma se včasih imenuje CREST-sindrom zaradi prevladujočih simptomov CREST pri teh bolnikih.

Razpršena skleroderma

Difuzna sklerodermija ima običajno nenaden začetek. Zgostitev kože se hitro razvije in pokriva velik del telesa, običajno v simetričnem vzorcu. Večji notranji organi se lahko poškodujejo. Simptomi, ki so pogosti pri difuzni sklerodermiji, vključujejo:

• Utrujenost
• Izguba apetita ali izguba teže
• Otekanje sklepov
• Bolečine v sklepih

Koža se lahko nabrekne, zdi se, da je sijoča ​​in se počuti tesno in srbeče. Poškodba difuzne skleroderme se pojavi v obdobju nekaj let.

Po približno treh do petih letih se bolniki pogosto stabilizirajo, ko se zdi, da je napredovanje malo in da se simptomi umirijo, vendar se postopoma začnejo kožne spremembe. Pojavi se faza, ki se prizna kot mehčanje, v kateri nastane manj kolagena in telo se izloča iz prekomernega kolagena.

Zadnja odebeljena področja so reverzibilno zmehčana. Koža nekaterih bolnikov se vrne na tisto, kar se zdi normalno, medtem ko koža drugih postane tanka in krhka. Bolniki z razpršeno sklerodermo se soočajo z najbolj kritično prognozo, če razvijejo hude zaplete v ledvicah, pljučih, srcu in prebavnem traktu.

Manj kot ena tretjina bolnikov z difuzno obliko sklerodermije ima hude zaplete v navedenih organih.

Sistemska skleroza sinusna skleroderma

Nekateri prepoznajo sistemsko sklerozo sinusno sklerodermo kot tretjo kategorijo sistemske skleroze. Ta oblika vpliva na krvne žile in notranje organe, ne pa tudi na kožo.

Word From DipHealth

Pomembno je razumeti vrsto sistemske skleroze, ki ste jo diagnosticirali, da bi lahko izbrali najboljše zdravljenje, ki deluje za vas. Čeprav ne obstaja zdravilo za sistemsko sklerozo ali sklerodermo, so na voljo možnosti, ki vam pomagajo obvladati vaše stanje, zmanjšati simptome in nadaljevati dobro življenje.