Kaj je Iron Overload? - Vzroki in zdravljenje

Za nekatere bolnike z levkemijo, limfomom in mielomom so številne transfuzije krvi življenjsko dejstvo. Transfuzije se uporabljajo za izboljšanje števila krvnih celic in za zdravljenje znakov in simptomov anemije - kot so utrujenost, megleno mišljenje, kratka sapa in šibkost. Vendar pa večkratne transfuzije krvi sčasoma lahko povzročijo preobremenitev z železom - stanje, ki lahko, če se ne zdravi, poškoduje srce in jetra.

Kako se to dogaja

Železo ima zelo pomembno vlogo v naših telesih. Ima vlogo pri številnih bioloških procesih, vključno s sintezo DNK, ko se celice delijo, in prenosom kisika iz pljuč v naše celice in tkiva. Železo, ki ga vzamemo skozi našo hrano, se veže na protein, imenovan transferin, in kroži okoli v naši krvni plazmi.

Ta železo se večinoma uporablja za tvorbo hemoglobina, sestavine v rdečih krvnih celicah, ki prenaša kisik, ki ga vdihujemo v naša tkiva. Ostanki železa se shranijo v jetrih za nadaljnjo uporabo.

Človeško telo nima zmožnosti namerno odstranjevati ali izločati presežnega železa, čeprav se nekaj železa izgubi v normalnih procesih, kot je izločanje kožnih celic. Ko je dosežena največja zmogljivost shranjevanja železa v telesu, se začne železo kopičiti v drugih delih telesa, kar povzroča preobremenitev z železom.

Transfuzije rdečih krvnih celic prinašajo zelo veliko železa. Pri zdravih posameznikih le približno 1-2 mg Železo, ki je prevzeto iz prehrane in se izgubi z izločanjem kožnih celic in celic prebavil, na primer. Vendar pa ena sama enota pakiranih rdečih krvnih celic (PRBCs) vsebuje približno 200-250 mg. Najpogosteje bolniki prejmejo dve enoti vsakič, ko se transfuzijo, tako da je to dodatnih 500 mg v enem dnevu.

Učinki

Ko železo preplavi sposobnost telesa, da ga varno shrani, lahko povzroči škodo na več načinov. Najprej, ko je v telesu več železa kot transferin, da bi se ga lahko vezalo, kroži okoli sebe kot železo, ki ni vezano na transferin (NTBI). Ta oblika železa je strupena za naše telo in povzroča poškodbe naših tkiv in organov na celični ravni.

Poleg tega se v srcu, pljučih, možganih, endokrinih žlezah, jetrih in celo v kostnem mozgu kopiči prekomerno železo.

Neobdelano, to kopičenje lahko privede do:

• Odpoved srca

• Neplodnost

• Diabetes

• Ciroza jeter

• artritis

• Hipotiroidizem (slabo aktivna ščitnica)

• Okvarjena rast

• Erektilna disfunkcija

• Rak

• Depresija

Nekateri dokazi prav tako kažejo, da je lahko bakterijska okužba ena od posledic preobremenitve z železom.

Kdo je v nevarnosti?

Ljudje, pri katerih obstaja tveganje za transfuzijsko preobremenitev z železom, so tisti, ki so prejeli veliko transfuzij eritrocitov. Odrasli, ki redno prejemajo transfuzije, so ogroženi po približno 20 življenjskih enotah PRBCs ali 10 transfuzij, če dobite dve enoti naenkrat.

Bolniki z rakom krvi in ​​kostnega mozga, kot so levkemija in limfom, po kemoterapiji običajno zahtevajo večje število transfuzij, po radioterapiji v medenični regiji ali po presaditvi matičnih celic.

Bolniki z mielodisplastičnimi sindromi (MDS) imajo pogosto vztrajno nizek hemoglobin in mnogi so odvisni od transfuzije, kar povzroča veliko tveganje preobremenitve z železom. MDS s sideroblastično anemijo lahko povzroči tudi, da bolniki absorbirajo prekomerno količino železa iz hrane, zaradi česar je problem še slabši.

Diagnoza

Preobremenitev z železom nastopi sčasoma, pogosto pa bolniki ne bodo pokazali nobenih znakov. Verjetneje je, da bo preobremenitev z železom odkrita z laboratorijskimi rezultati, preden bo oseba imela simptome.

Najpogostejši test za oceno saturacije železa se imenuje koncentracija feritina v serumu. To je krvna preiskava, ki se lahko redno izvaja za posameznike z visokim tveganjem.Vrednosti serumskega feritina se povečajo z naraščanjem količine NTBI v krvi. Vrednosti feritina v krvi, ki so večje od 1.000 mcg / L, kažejo na preobremenitev z železom. Zdravi moški običajno imajo serumski feritin 24-336 mcg / L in zdrave ženske 12-307 mcg / L. Druge bolezni in stanja lahko povzročijo tudi sproščanje velikih količin feritina v obtoku, kar lahko povzroči nezanesljivost posameznega povišanega odčitka, zato je redno testiranje.

Zdravniki se lahko odločijo tudi za biopsijo jeter, da preverijo koncentracijo železa. Čeprav ta test lahko da nekoliko natančnejše rezultate kot koncentracije feritina v serumu, je potreben dokaj invaziven postopek, ki lahko privede do zapletov, kot so okužbe in krvavitve. Rezultati biopsije, ki presegajo 7 mg železa na gram jeter, kažejo na preobremenitev z železom.

Slikovne študije lahko razkrijejo tudi ugotovitve, ki kažejo na preobremenitev z železom. Za zaznavanje kopičenja železa v jetrih in srcu se lahko uporabi magnetno resonančno slikanje (MRI). MRI se lahko uporablja skupaj z biopsijo jeter za diagnozo preobremenitve z železom ali samostojno. Vendar pa v nekaterih primerih z odlaganjem železa z MRI ni mogoče zanesljivo napovedati, na primer, ko se v pankreasu pojavi usedanje železa.

Zdravljenje

Obstajata dva glavna načina za zdravljenje preobremenitve z železom: terapevtska flebotomija in kelatna terapija z železom.

Terapevtska flebotomija je najhitrejši in najučinkovitejši način za znižanje ravni železa v pacientu. Na žalost ga ne moremo uporabiti pri bolnikih, ki ostanejo anemični. Zato je običajno rezerviran za bolnike, katerih levkemija ali limfom je v remisiji.

Med terapevtsko flebotomijo bo medicinska sestra ali zdravnik v veno vstavila veliko iglo, običajno v vašo roko. Po približno 15-30 minutah bodo iz telesa odstranili približno 500 ml krvi. Če ste kdaj darovali kri, dobite idejo. Ta količina krvi vsebuje približno 250 mg železa. Ker se to železo odvzame skozi kri, vaša jetra sprosti nekaj svojih zalog in sčasoma se količina krožnega železa vrne v normalne vrednosti. Flebotomija se lahko opravi enkrat ali dvakrat na teden, kolikor je potrebno za dosego cilja koncentracije feritina v serumu 50-100mcg / L.

Zdravljenje s keliranjem železa uporablja zdravila, ki vežejo ali kelatirajo železo in olajšajo njegovo odstranitev iz telesa. Cilj te vrste terapije je odstraniti presežek železa iz tkiv krvi in ​​organov. Čeprav to zdravljenje dobro deluje na plazemske usedline železa in jeter, ni tako učinkovito pri odstranjevanju usedlin železa iz srca.

Deferoksamin (Desferal), deferasirox (Exjade) in deferipron (Ferriprox) so trije taki zdravili.

Zdravila za kelatorje železa so učinkovita pri zmanjševanju ravni NTBI, vendar se te stopnje hitro znova okrepijo, če se zdravljenje prekine. Zato je treba ta zdravila jemati natančno tako, kot je predpisano za pravilno delovanje. Za nekatere bolnike je to lahko velika zaveza. Kelatorji železa tudi niso brez stranskih učinkov, tveganja in koristi keliranja železa pa je treba pazljivo pretehtati.

Poleg teh terapij lahko vaš zdravstveni delavec pripravi tudi priporočila za znižanje količine železa, ki ga absorbirate skozi hrano. Čeprav je to ukrep, ki je intuitivno smiseln, z nekaj izjemami, so koristi omejevanja železa v prehrani vprašljive, saj ta pristop trpi zaradi pojava "padca v vedru" in ker so zdravljenja preobremenitve z železom, kot je flebotomija, veliko učinkovitejše pri zmanjševanju ravni železa.

Nasveti za samooskrbo

Transfuzije krvi so pogosto nujna in učinkovita sestavina zdravljenja levkemije in limfomov. Anemija ima lahko zelo škodljive, celo smrtonosne učinke na vaše telo in transfuzije so lahko neizogibne.

Vendar pa obstajajo stvari, ki jih lahko naredite, da zagotovite ustrezno spremljanje ravni železa. Poskrbite, da vaše zdravstveno osebje ve vse o svoji pretekli zgodovini transfuzije krvi. Morda ste že pred leti prejemali PRBC za povsem nepovezano stanje, vendar mora vaš zdravnik o tem vedeti zdaj. Ne pozabite, da se železo ne more izločiti iz telesa vsak transfuzijo, ki jo prejmete v življenju lahko danes prispeva k preobremenitvi železa.

Poskusite tudi spremljati vsako transfuzijo, ki jo prejmete. To morda ni lahko, in morda je v vašem zdravljenju nekaj časa, ko se zdi, da se vse, kar storite, prelije, vendar bo to kasneje pomembno.

Zdravstvena ekipa mora začeti spremljati raven serumskega feritina, ko prejmete približno 20 življenjskih enot krvi. Če ponavadi dobite dve enoti naenkrat, je to lahko le 10 transfuzij. Če tega ne storijo samodejno, ga zahtevajte.

Spodnja črta

Pri bolnikih, ki so prejeli številne transfuzije krvi v življenju, obstaja nevarnost preobremenitve z železom. Zaradi narave njihovih bolezni in terapij, ki se uporabljajo za zdravljenje teh bolezni, so bolniki z rakom v krvi in ​​kostnem mozgu nekaj časa odvisni od transfuzije. Če se ne zdravi, lahko preobremenitev z železom povzroči hude poškodbe organov in celo smrt, vendar so na voljo učinkovita zdravljenja.

Čeprav se lahko izognemo transfuziji krvi, lahko bolniki pomagajo, da se zaščitijo tako, da upoštevajo število enot, ki jih prejemajo, in po potrebi zahtevajo test preobremenitve z železom.

Posodobljeno marca 2016, TI.