Razumevanje vrst mieloma

Mielom in multipli mielom se nanašata na isto bolezen. Obstajajo različne vrste mieloma in ti mielomski tipi so določeni na podlagi aktivnosti bolezni, pa tudi z vrstami protiteles ali imunoglobulinskih proteinov, ki se nenormalno proizvajajo.

Ko se prvič pojavi diagnoza mieloma, lahko pride do simptomov ali pa tudi ne: ljudje segajo od brez simptomov do hudih simptomov z zapleti, ki zahtevajo nujno zdravljenje.

Ena posebna vrsta mieloma - monoklonska gamopatija neznanega pomena (MGUS) - proizvaja dodatna protitelesa na nizkih ravneh, vendar to počne. brez pomembne težave v organih. Lahko se razvije v aktivni mielom, toda ko se to zgodi, običajno počne tako počasi. Vsi, ki imajo MGUS, ne bodo nadaljevali z razvojem mieloma, nekateri pa lahko, zato je potrebno letno spremljanje. Čeprav je MGUS benigno stanje, obstaja tveganje, da se pretvori v multipli mielom s hitrostjo 1,5 odstotka na leto.

MGUS

Med MGUS in mielomom obstajata dve veliki razliki:

1. Ko rak ali druga bolezen povzroči nastanek nenormalnih ravni protitelesnih beljakovin, se ta protein imenuje paraprotein. MGUS se od mieloma razlikuje po tem, da je količina tega paraproteina manj kot 30 g / L (<3 g / dL) v MGUS.

2. Pri MGUS problematične celice ali plazemske celice niso tako razširjene v kostnem mozgu kot pri mielomu; v MUGUS plazemskih celicah so l 10% na pregled kostnega mozga.

ZMAGOVANJE MYELOMA

Mijelom se pogosto odkrije z rutinskim krvnim obtokom, ko se pacienti ocenjujejo za nekaj nepovezanega. Tiha ali indolentna mieloma je počasi napredujoča, zgodnja oblika bolezni. Čeprav so lahko prisotne ravni plazemskih celic, ki proizvajajo protitelesa, v kostnem mozgu in / ali visoke ravni M-proteina, še vedno ni pomembne poškodbe kosti ali ledvic.

Pri tlini asimptomatski mielom:

1. Količina paraproteina je več kot 30 g / L (<3 g / dL).

2. Plazemske celice so več kot 10 odstotkov na pregled kostnega mozga.

Glavna razlika med tišjim plazmocitomom in popolnim multiplim mielomom je odsotnost okvare organov ali tkiv, povezanih z mielomom.

MULTIPLE MYELOMA

Simptomatski ali aktivni mielom ima povečano število plazemskih celic v kostnem mozgu, M-protein, odkrit v krvi ali urinu, in tudi posledično poškodbo organov. Multipli mielom zahteva zdravljenje.V nekaterih primerih multiplega mieloma se bodo rakaste celice zbrale v eni kosti in tvorile tumor, imenovan plazmacitom.

Znaki in simptomi multiplega mieloma se lahko razlikujejo in lahko vključujejo:

• Bolečine v kosteh, zlasti v hrbtenici ali prsnem košu
• Slabost, zaprtje, izguba apetita, izguba telesne mase
• Duševna megla, zmedenost, utrujenost
• Pogoste okužbe in vročice
• Slabost ali otrplost nog
• Pretirana žeja, pogosto uriniranje

Simptomatske mielome so nadalje razvrščene po vrstah imunoglobulinskih proteinov, ki jih najdemo v krvi. Imunoglobulini vsebujejo različne dele - ti težke verige in lahke verige. Protitelesa imenujemo po vrsti dela težke verige, ki jih vsebujejo (G, A, M, D ali E).

• Najpogostejši M-protein v mielomu je tip IgG.
• Manj pogosti so mielomi IgA.
• Igel in IgE mielomi so zelo nenavadni.
• Prekomerna proizvodnja IgM je redko stanje, imenovano Waldenstromova makroglobulinemija.

Nekatere vrste mielomov tvorijo le nepopoln imunoglobulin lahkih verig. Ti se imenujejo mielomi lahke verige. Beljakovinske beljakovine se imenujejo tudi Bence-Jonesove beljakovine. Ko so Bence-Jones proteini v urinu, se kopičijo v ledvicah in povzročajo poškodbe.

Obstajajo tudi nekatere redke bolezni, pri katerih rakaste celice prekomerno proizvajajo samo težke verige. To se imenuje težka verižna bolezen in lahko imajo ali ne delijo značilnosti mieloma. Približno 1 odstotek mielom se imenuje ne sekretorni mielom. Pri teh bolnikih proizvodnja M-proteinov ali lahkih verig ni dovolj za odkrivanje v krvi ali urinu. Za ugotavljanje bolezni pri teh bolnikih je potrebno posebno testiranje.

• Deliti
• Flip
• E-naslov
• Besedilo

Ali je bila ta stran v pomoč? Hvala za povratne informacije! Kaj vas skrbi? Viri članka

• Viri
• Sonneveld P, Broijl A. Zdravljenje relapsnega in refraktornega multiplega mieloma. Haematologica. 2016;101(4):396-406.
• Palumbo A, Anderson K. Multipli mielom. N Engl J Med. 2011;364(11):1046–1060.
• Kyle RA, Rajkumar SV. Multipli mielom. Kri. 2008;111:2962-2972.
• Lin P. Plazemske celične mielome. Hematol Oncol Clin North Am. 2009;23(4):709-27.
• Kumar SK, Rajkumar V, Kyle RA, et al. Multipli mielom. Nat Rev Dis. 2017;3:17046.