Primarna bilijarna ciroza: kaj morate vedeti

Primarna bilijarna ciroza je zdaj znana po drugačnem imenu: primarni biliarni holangitis (PBC). PBC je kronična bolezen jeter, pri kateri se majhni žolčni kanali poškodujejo in nazadnje uničijo, glede na Nacionalni inštitut za sladkorno bolezen in bolezni prebavil in ledvic (NIDDK).

Žaj ima pomembno vlogo v jetrih. Pomaga pri prebavnem procesu z razgradnjo maščob, holesterola in maščobnih vitaminov v tankem črevesu.

Prav tako pomaga izločati odpadke iz telesa, kot so stare rdeče krvne celice in drugi presnovki, ki se izločajo v blatu.

Ko so vaši žolčni kanali zdravi, prenašajo žolč stran od jeter. Toda, ko ne delujejo pravilno, se žolč vrne v jetra, kar sčasoma povzroči okvaro delovanja jeter in brazgotin. Včasih so brazgotine lahko trajne.

Zakaj se to zgodi? PBC velja za avtoimunsko bolezen, kar pomeni, da telo ne more prepoznati razlike med zdravimi tkivi in ​​celicami ter tujimi vsiljivci in začne napadati zdravo jetrno tkivo.

Simptomi

Pri PBC se avtoimunski proces običajno začne postopoma in simptomi lahko ostanejo neopaženi. Dejansko več kot polovica vseh oseb s PBC nima nobenih pritožb zaradi simptomov ob diagnozi, PBC pa se lahko odkrije, ko se opravi krvna preiskava iz drugega razloga.

Toda prepoznavanje zgodnjih znakov in simptomov lahko izboljša rezultate zdravljenja.

NIDDK ponuja podroben seznam simptomov, ki jih morate upoštevati. V zgodnji fazi bolezni so simptomi:

• Občutek utrujenosti
• Koža, ki se srbi
• Suhe oči in usta

Med napredovanjem bolezni lahko simptomi vključujejo:

• Bolečine v trebuhu
• Slabost
• Zmanjšan apetit
• Ne-deformirajoči tip artritisa
• Slabost
• Bolečine v mišicah in sklepih
• Izguba teže
• Otekle noge, gležnji ali noge
• Driska
• Urin postane temnejši
• Zlatenica ali porumenelost oči in kože
• Obliži se koža

Drugi vir tudi ugotavlja, da so lahko v poznejših fazah bolezni prisotni naslednji simptomi:

• Povečana vranica
• Ascites ali stanje, v katerem se tekočina nabira v trebuhu
• Hiperpigmentacija kože, ki ni povezana s preživljanjem časa na soncu
• Osteoporoza, včasih tudi zlomi
• Povišana raven holesterola
• Hipotiroidizem ali šibka ščitnica

Tudi po diagnozi PBC lahko traja več let, preden se pojavijo simptomi, ugotavlja NIDDK.

Vzroki

Poseben vzrok bolezni ni znan. Čeprav je PBC opisan kot avtoimunska bolezen, medicinski strokovnjaki menijo, da ima lahko genetski in okoljski izvor. Dejavniki, zaradi katerih je verjetneje, da bo oseba razvila PBC, vključujejo:

• Spol:Ženske pogosteje kot moški razvijejo PBC.
• Družinska zgodovina:Če imate družinskega člana, ki je imel PBC, imate več možnosti.
• Lokacija:Ljudje, ki se nahajajo v severni Evropi in Severni Ameriki, bodo bolj verjetno imeli diagnozo bolezni.
• Starost:Za večino ljudi se starost za nastanek PBC pojavlja med 35 in 60, navaja American Liver Foundation (ALF).
• Okoljski dejavniki:Okoljski dejavniki, ki lahko povečajo tveganje za razvoj PBC, vključujejo pridobivanje bakterijske, glivične ali parazitske okužbe, kajenje cigaret in izpostavljenost strupenim kemikalijam.

Diagnoza

Zdravnik bo podrobno opisal vaše zdravje, zdravje vaše družine, ocenil vaše simptome in opravil fizični pregled. Poskrbite, da boste zdravniku zagotovili vse ustrezne informacije, tudi če je bil drugi član vaše družine diagnosticiran s PBC ali ste bili izpostavljeni kemičnim toksinom.

Med fizičnim pregledom bo zdravnik preveril prisotnost povečanih jeter ali vranice, poslušal trebuh s stetoskopom in preveril, ali so na voljo nežna območja.

Če ima oseba PBC, je lahko bolečina v zgornjem desnem kvadrantu trebuha.

Poleg tega vas bo zdravnik morda prosil, da opravite tudi vrsto zdravniških preiskav.

Anti-mitohondrijska protitelesa (AMA)

To je krvni test, ki preučuje nivoje protitmitohondrijskih protiteles, ki se oblikujejo kot odziv na mitohondrije v telesu. Povišane vrednosti so značilen simptom PBC.

Jetrno specifično testiranje

Zdravnik vam lahko naroči preiskave krvi za preverjanje zvišanih vrednosti jetrnih encimov, zlasti encima alkalne fosfataze. Visoke ravni tega encima lahko kažejo, da se v vaših jetrih pojavlja bolezenski proces ali da so vam jetra in žolčevi poškodovani.

Če vaše laboratorijsko delo pokaže povišane ravni AMA in jetrnih encimov, je to lahko dovolj za zdravnika, da vas diagnosticira s PBC.

Testiranje holesterola

Če imate PBC, boste morda imeli tudi višje ravni holesterola od običajnega, kar lahko zdravnika opozori, da vaša jetra ne delujejo dobro.

Dodatno testiranje

Občasno se lahko simptomi PBC prekrivajo s simptomi drugih zdravstvenih stanj. V nekaterih primerih lahko vaš zdravnik uporabi specializirano slikovno tehnologijo, kot je ultrazvok, magnetna resonančna elastografija (MRE) ali drugi instrumenti, da izključi bolezni s podobnim nizom simptomov.

Če je diagnoza PBC še vedno negotova, lahko zdravnik opravi jetrno biopsijo, da pregleda tkivo iz jeter in pomaga potrditi bolezen.

Zdravljenje

Za zdravilo PBC ni zdravila, vendar je zdravilo namenjeno upočasnitvi napredovanja bolezni jeter. Zdravilo, ki se najpogosteje uporablja, se imenuje ursodiol (znan tudi kot Actigall ali Urso).

Če ursodiol ne dela za PBC, drugo zdravilo, je lahko koristna obetikolna kislina (Ocaliva). Dokazano je, da to zdravilo izboljša delovanje jeter, kadar se uporablja samostojno ali v kombinaciji z ursodiolom. Za zmanjšanje vnetja jeter se lahko uporabijo druga zdravila, upočasni napredovanje bolezni in zmanjša simptom srbenja.

Morda pride čas v bitki osebe s PBC, kjer zdravila prenehajo nadzorovati simptome, jetra začnejo propadati in morda bo potrebna presaditev jeter. Presaditev jeter lahko pomaga bolniku podaljšati življenje.

Beseda iz Zelo dobro

Kot pri mnogih resnih bolezenskih stanjih je lahko diagnoza PBC zelo velika. Naučite se čim več o svoji bolezni in možnostih zdravljenja, ki so vam na voljo, da boste lahko reševali simptome in imeli orodja, ki jih potrebujete za povečanje kakovosti življenja.

Če bolezen postane preveč, da bi se sama spopadla, poiščite pomoč prijateljev, družine ali strokovnjakov. Ko vam utrujenost ovira, boste morda potrebovali dodatno roko za dokončanje dnevnih aktivnosti, strokovna podpora pa vam lahko pomaga ohraniti produktivni in pozitivni pogled na življenje.

Ali je bila ta stran v pomoč? Hvala za povratne informacije! Kaj vas skrbi? Viri članka

• American Liver Foundation. Primarni bilijarni holangitis.
• Nacionalni inštitut za sladkorno bolezen in bolezni prebavil in ledvic. Primarni bilijarni holangitis (primarna bilijarna ciroza).
• Klinika Mayo. Primarni bilijarni holangitis.