Kaj je treba vedeti o histiocitozi Langerhansove celice

Paul Langerhans se je rodil v Berlinu, Nemčija, 25. julija 1847, sin nemškega zdravnika. Mladi, ki je študiral medicino, kot njegov oče, je naredil pomembno odkritje, medtem ko je bil še dodiplomski. Njegovo odkritje je tisto, kar je postalo znano kot epidermalne Langerhansove celice, ki so ključni igralec v stanju, poznanem kot histiocitoza Langerhansove celice.

Odkrivanje Langerhansovih dendritičnih celic

Langerhans se je udeležil odprtega natečaja, ki ga je organizirala berlinska univerza. Znanstvenik Julius Cohnheim je že razvil metodo za vizualizacijo živcev s posebnim zlato barvanjem in svetlobno mikroskopijo.

Langerhans je z uporabo Cohnheimovih zlatih kloridnih tehnik leta 1868 vizualiziral in opisal nekaj v koži, ki ni bilo tako kot druge kožne celice - opisal jo je kot dendritično, ker je imel veje, podobne drevesu; vendar je rekel tudi, da ni pigmentiran. Z drugimi besedami, ni vseboval pigmenta melanina, ki je prisoten v drugih celicah, imenovanih melanociti, ki so tudi razvejeni, in so celice, iz katerih se razvija melanom.

Takrat je teoretiziral, da je ta ne-pigmentirana vejna celica nekakšen receptor za signalizacijo živčevja skozi kožo.Več kot stoletje kasneje so znanstveniki spoznali, da imajo Langerhansove celične kože pomembne funkcije v imunskem sistemu. Leta 1973 je dr. Inga Silberberg odkril, da epidermalne Langerhansove celice predstavljajo »najbolj periferno izhodišče imunskega sistema«.

Langerhansove celice, odkrite v koži, naj bi delovale kot celice, ki predstavljajo antigen. Antigeni so v bistvu celične „oznake“, ki jih imunski sistem lahko prepozna. Celice, ki predstavljajo antigene (APC), so celice, ki so specializirane za zajemanje antigenov, njihovo obdelavo in prikazovanje na poseben način, tako da so lahko druge imunske celice opozorjene na prisotnost tujega antigena. S pomočjo APC lahko limfocitne bele krvne celice prepoznajo in se odzovejo na specifične mikrobe in druge napadalce.

Značilnosti Langerhansove celične histiocitoze (LCH)

Histološka citostatika Langerhansove celice ali LCH je bolj priljubljena pred starejšim izrazom "histiocitoza X", vendar se oba imena pojavita v medicinski literaturi. LCH je pravzaprav skupina bolezni, ki imajo skupno nenadzorovano rast celic tipa Langerhans. Pojavi se lahko v vseh starostih, čeprav se le redko pojavlja pri odraslih. Čeprav je LCH znan že kakšno stoletje, znanstveniki še vedno ne razumejo vseh podrobnosti o tem, kaj ga povzroča.

LCH je najpogosteje povezan z enim ali večkratnimi »izsekanim« pojavnimi površinami manjkajočih kosti na slikovnih skenih - področjih, ki pri biopsiji kažejo, da so kosti nadomestili histiociti z jedri v obliki fižola.

Histiociti, kot so makrofagi ali dendritične celice, so imunske celice, ki uničujejo tuje snovi, da bi zaščitile telo pred okužbo. Ti histiociti skupaj z limfociti, makrofagi in eozinofili lahko napadajo skoraj vsak organ, zlasti kožo, bezgavke, pljuča, timus, jetra, vranico, kostni mozeg ali centralni živčni sistem.

Kaj mora LCH storiti z limfomom?

Nekateri strokovnjaki trdijo, da je LCH lahko reaktivna rast Langerhansovih celic po kemoterapiji ali radioterapiji za Hodgkinovo bolezen. To je samo ena od več teorij.

V preteklosti so poročali o številnih primerih Langerhansove celične histiocitoze, povezane z malignim limfomom. Pojavili so se prijavljeni primeri z malignega limfoma, kot tudi naslednje limfoma.

LCH je najpogostejši pri otrocih starih od enega do treh let, kar lahko zveni zastrašujoče, vendar ne pozabite, da je LCH redka.

Simptomi so odvisni od mesta vpletenosti in bolezen je omejena na en organski sistem - samo kost, na primer, v približno polovici primerov. Včasih invazija kosti ne povzroča simptomov, včasih pa se pojavijo bolečine v lokaliziranem območju kosti. Pri približno 40 odstotkih primerov je opaziti prizadetost kože, najpogostejši simptom kože pa je izpuščaj, podoben ekcemu, podoben okužbi s kvasom.

LCH je težko diagnosticirati, vendar ne pozabite, da redni obiski vašega zdravnika in odprt dialog močno povečajo možnosti za odkrivanje, če je nekaj neobičajnega.