Pomanjkanje imunoglobulina A

Pomanjkanje imunoglobulina A (IgA) je najpogostejša primarna imunska pomanjkljivost. Zanj je značilna zelo nizka do odsotna raven IgA v krvnem obtoku, kar lahko povzroči povečano količino okužb, ki vključujejo sluznice, kot so ušesa, sinusi, pljuča in prebavni trakt. Pri ljudeh s pomanjkanjem IgA je povečano tveganje za druge bolezni, vključno z avtoimunskimi boleznimi, boleznimi prebavil, alergijskimi boleznimi in poslabšanjem oblike imunske pomanjkljivosti.

Kaj je IgA?

IgA je najbolj razširjeno protitelo, ki ga proizvaja telo in je prisotno tako v krvnem obtoku kot v izločeni obliki na površini sluznice. Najpomembnejša vloga IgA je zaščita pred okužbo s številnimi bakterijami, ki so prisotne na sluznicah. IgA deluje na površino bakterij, ki se nato uničijo z različnimi imunskimi mehanizmi.

Kaj je pomanjkanje IgA?

Pomanjkanje IgA je opredeljeno kot popolna odsotnost ali izredno nizka vrednost IgA, izmerjena v krvi, pri določanju normalnih ravni drugih protiteles (IgG in IgM). Nekoliko nizke vrednosti IgA niso skladne s pomanjkanjem IgA.

Medtem ko je pomanjkanje IgA razvrščeno kot oblika imunske pomanjkljivosti, 85-90% ljudi s pomanjkanjem IgA nima simptomov, povezanih z njihovim stanjem. Večina ljudi je diagnosticirana kot posledica darovanja krvi, v kateri je ugotovljeno, da ima približno 1 od 300 ljudi pomanjkanje IgA. Pomanjkanje IgA povzročajo razvojne nepravilnosti nekaterih belih krvnih celic v telesu (B-celice in / ali T-celice), kar je pogosto posledica genetskih nepravilnosti, ki se pojavljajo v družinah.

Kateri so simptomi pomanjkanja IgA?

Nekateri, vendar ne vsi, ljudje z pomanjkanjem IgA so v večjem tveganju za okužbe, ki vključujejo sluznice, kot so sinusi (sinusitis), srednja ušesa (vnetje srednjega ušesa), pljuča (pljučnica) in prebavila (Giardiasis). Ni razumljivo, zakaj večina ljudi s pomanjkanjem IgA nima povečanega števila okužb in zakaj imajo nekateri številni zapleti zaradi pomanjkanja protiteles.

Pomanjkanje IgA je povezano tudi z drugimi boleznimi prebavil, vključno z intoleranco za laktozo, celiakijo in ulceroznim kolitisom. Celiakija se najpogosteje diagnosticira s prisotnostjo protiteles IgA proti določenim beljakovinam v prebavnem traktu, ki se seveda ne najde pri osebi s celiakijo in pomanjkanjem IgA. Namesto tega se pričakuje, da bodo protitelesa IgG proti tem istim proteinom prisotna pri osebi s celiakijo. Zato je treba osebo, za katero se sumi, da ima celiakijo, preverjati glede pomanjkanja IgA v času testiranja krvi za celiakijo, da se zagotovi, da običajni test za celiakijo ne bi bil lažno negativen rezultat zaradi pomanjkanja IgA.

Številne študije so pokazale, da ima vsaj polovica vseh ljudi s pomanjkanjem IgA povečano stopnjo alergijskih stanj, vključno s seneni nahod, astmo, ekcemom, koprivnico in alergijami na hrano. Nekateri ljudje z pomanjkanjem IgA dejansko povzročajo alergijska protitelesa (IgE) proti protitelesom IgA in so zato izpostavljena povečanemu tveganju za anafilaksijo zaradi prejema transfuzij krvi. Zato morajo bolniki z pomanjkanjem IgA nositi zapestnico za zdravniško opozorilo, tako da je v primeru nujne transfuzije krvi mogoče uporabiti krvni izdelek brez protiteles IgA, da bi zmanjšali možnost anafilaksije.

Tudi pri ljudeh, ki imajo pomanjkanje IgA, obstaja večje tveganje za različne avtoimunske bolezni, vključno z nekaterimi krvnimi boleznimi (kot so ITP, TTP in hemolitična anemija), revmatoidnim artritisom, sistemskim eritematoznim lupusom in Hashimotovim tiroiditisom. Te bolezni se pojavijo pri približno 20-30% ljudi z pomanjkanjem IgA.

Nekatere vrste raka, zlasti gastrointestinalni rak in limfomi, se pojavijo tudi pri višjih stopnjah pri ljudeh s pomanjkanjem IgA. Nazadnje, nekateri ljudje z pomanjkanjem IgA lahko napredujejo do poslabšanja oblike imunske pomanjkljivosti, kot je pogosta spremenljiva imunska pomanjkljivost (CVID).

Kaj je zdravljenje pomanjkanja IgA?

Glavno zdravljenje pomanjkanja IgA je zdravljenje okužb ali povezanih bolezni, ki se lahko pojavijo. Ljudje z pomanjkanjem IgA in ponavljajočimi se okužbami je treba z antibiotiki zdraviti prej in bolj agresivno kot nekdo brez pomanjkanja IgA. Ljudem s pomanjkanjem IgA je treba dati cepljenje proti pogostim okužbam, na primer z ubitimi različicami (živih virusnih cepiv) cepiva proti sezonski gripi in pnevmokoknega cepiva.Pri ljudeh, ki imajo pomanjkanje IgA, je treba rutinsko nadzorovati pojavljanje avtoimunskih bolezni, bolezni prebavil, alergijskih stanj, raka in poslabšanja imunske pomanjkljivosti.

_{ZAVRNITEV ODGOVORNOSTI: Informacije, ki jih vsebuje ta spletna stran, so samo za izobraževalne namene in se ne smejo uporabljati kot nadomestek za osebno nego s strani pooblaščenega zdravnika. Obvestite svojega zdravnika za diagnozo in zdravljenje kakršnih koli simptomov ali zdravstvenega stanja.}